SLE与CLE

红斑狼疮是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，分型很多，包括蝶友们熟悉系统性红斑狼（SLE）和皮肤红斑狼疮（CLE）。SLE通常累及多个器官和系统，CLE主要涉及皮肤和黏膜。

案例一则

一则案例了解亚急性皮肤型红斑狼疮

42岁女性病友,鼻梁左侧出现硬币大小、边界清楚的红色丘疹及斑丘疹, 诊断为“亚急性皮肤型红斑狼疮, 口服硫酸羟氯喹、外用丁酸氢化可的松后红斑明显消退。用药2个月后自行停用硫酸羟氯喹。17个月后双下肢出现对称性的红色环状斑丘疹，检查:血常规、尿常规正常，血沉升高, 抗核抗体: 1∶1000，抗SS-A抗体 (+-),C3、C4在正常范围内。双眼底无明显异常。肺CT提示间质性肺炎。虽然根据临床表现、组织病理特征 , 很容易诊断为亚急性皮肤型红斑狼疮。但这位病友一年半内出现2次同类型不同部位的亚急性皮肤型红斑狼疮。由此可见：皮肤型红斑狼疮预后虽然良好，但容易复发。

红斑狼疮是一类病谱性疾病

红斑狼疮是一类病谱性疾病,一端为皮肤型红斑狼疮,病变主要局限于皮肤,另一端为系统性红斑狼疮，累及多系统和多脏器。主要临床类型包括盘状红斑狼疮( DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 、深在性红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎(LEP) 和系统性红斑狼疮(SLE)。此外还有新生儿红斑狼疮(NLE) 和药物性狼疮(DIL)。

红斑狼疮皮肤表现复杂多样，包含以下几种类型：

一.慢性皮肤型红斑狼疮

1.经典型DLE----典型表现为盘状皮损的边缘有红斑和色素沉着，而皮损中央见色素减退、毛细血管扩张和萎缩。皮损表面有粘着性鳞屑,揭去鳞屑，其内侧面可见多个钉状突起皮损后期留有萎缩性瘢痕。

2.肥厚型(疣状) DLE----常发生于上肢伸侧、手和面部，皮损肥厚呈疣状，皮损表面覆盖有黏着紧密的厚层痂屑。

3.深在性红斑狼疮( 狼疮性脂膜炎)----好发于面部、上肢和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗紫红色，消退后可形成凹陷性瘢痕

4.黏膜DLE--口唇 DLE 多见于下唇光暴露部位，边缘轻 度隆起，有色素沉着，中央凹陷，表面有粘着鳞屑，可 有糜烂或表浅溃疡。皮损边缘有放射状白色条纹， 如扇贝壳状。

5.冻疮样红斑狼疮----面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块，与经典的冻疮比较，其皮损在气候转暖后多仍旧存在。

6.肿胀型红斑狼疮----隆起的水肿性红斑或环形、半环形风团样斑块，表面光滑，皮温高，光敏明显。

二.亚急性皮肤型红斑狼疮( SCLE)

包括环形红斑型及红斑丘疹鳞屑型。

三.急性皮肤型红斑狼疮( ACLE)

主要是SLE皮肤表现,分为两型:以蝶形红斑为主要特点的局限型ACLE；以及表现为麻疹样红斑或多形红斑的播散型ACLE。

皮肤狼疮与SLE

皮肤狼疮与系统性红斑狼疮的关系

亚急性皮肤型红斑狼疮是介于皮肤性红斑狼疮与系统性红斑狼疮两者的过渡性疾病，可能是系统性红斑狼疮中一种病情比较轻的亚型，可以进展为系统性红斑狼疮,预后一般较好。10%~55%的亚急性皮肤型红斑狼疮可发展为系统性红斑狼疮。

当皮肤红斑狼疮患者出现皮肤至少合并一种内脏器官损伤时即进展为系统性红斑狼疮。大约20%CLE患者会进展为SLE，70%SLE患者会出现皮肤损害。

皮肤型红斑狼疮经治疗多能消退，预后大多良好。部分可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着或脱失，个别皮损可长期存在。新皮损出现或皮损加重往往提示病情活动。

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