听神经病谱系障碍（ANSD）于1996年被首次描述。其特征是外毛细胞功能正常，但第八神经水平的神经功能异常，表现为耳声发射（OAE）和/或耳蜗微音（CM），以及听性脑干反应（ABR）测试异常。

1985 年，科学家首次报道了chirp刺激的使用。这种方法通过补偿时间延迟，提高了神经纤维发射与听觉刺激之间的同步性。它允许较大振幅的波形反应，简化了听觉阈值的识别。后来，chirp刺激于2000年被纳入ABR测量。

近日，来自复旦大学附属儿童医院的许政敏、陈文霞等研究人员探讨了Chirp听性脑干反应（Chirp-ABR）阈值在评估被诊断为ANSD儿童听力阈值方面的价值。

 

 

本研究共纳入20名患有ANSD的儿童（40 耳，年龄 1.5-7.0 岁，中位年龄 4.5 岁）和 31 名患有感音神经性听力损失（SNHL）的儿童（52 耳，年龄 0.9-8.0 岁，中位年龄 3.7 岁）。此外，25名正常儿童（50 耳，年龄为 0.8-7.5 岁，中位年龄为 4.6 岁）作为对照。研究人员在三组儿童中同时进行Chirp-ABR和行为测听，以便对两种方法获得的阈值进行比较。

在ANSD儿童中，通过Chirp-ABR和行为测听法获得的500-4000 Hz阈值之间的相关性（r值）分别为0.84、0.67、0.59和0.60。两种方法在500-4000 Hz频率下的平均阈值差异在 9.7到13.3 dB之间。值得注意的是，有20%的耳朵（8/40）在某些频率上的阈值相差很大（>30 dB）。对于SNHL儿童，两种方法之间的r值分别为0.84、0.89、0.92和0.93。在 500-4000 Hz频率下，两种方法的平均阈值差为5.7-8.2 dB。同样，在正常儿童中，两种方法的平均阈值差异在6.1 分贝到7.7分贝之间，在500-4000 Hz时的r值分别为0.81、0.78、0.80和0.80。

 

一名ANSD儿童的典型结果

 

这些结果表明，Chirp-ABR阈值不适合预测ANSD儿童的行为测听阈值。当听力损失儿童的Chirp-ABR阈值与行为测听阈值之间存在明显差异（>30 dB）时，应高度怀疑其患有ANSD。

原始出处

Chen W, Huang Y, Bo D, Lu P, Xu Z. Measurement of thresholds using Chirp-ABR in children with auditory neuropathy spectrum disorder and sensorineural hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2024 Aug 22;184:112074. doi: 10.1016/j.ijporl.2024.112074. Epub ahead of print. PMID: 39180790.