【衡道丨笔记】一例特殊肝脏恶性肿瘤病例

时间:2023-11-28 13:28:25   热度:37.1℃   作者:网络

内容摘要

病史

现病史:

女性,67岁,右上腹痛3周就诊,CT示肝左外叶病灶,胆管MT,不除外转移。

既往史:

2008年4月行直肠癌根治+直肠造口术(病理:溃疡型管状腺癌,分化II-III级,侵及深肌层,切缘未见癌累及,淋巴结未见癌转移,术后行辅助化疗);

2008年10月因胆囊结石行胆囊切除术;

否认其他手术及外伤史。

妊娠史:

已婚已育。

辅助检查

MRI:

肝实质信号欠均匀,左外叶见团块状异常信号,边界欠清,T1W稍低信号,T2W稍高信号,伴中央更高信号,增强后持续边缘强化,临近肝内胆管扩张,考虑肝左叶MT,门脉左支及肝左静脉受侵;

PET/CT:

盆腔示左前下腹壁见造痿口,未见明显糖代谢异常增高。子宫及双侧附件区未见明显糖代谢异常增高灶及结构异常。诊断:肝左外叶原发性MT可能,转移性不除外,请结合临床。

巨检

肿块大小9*8.5*4cm,切面灰红、灰褐,伴显著出血坏死,其旁见10余枚子灶,直径0.2-1.3cm。

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HE

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免疫组化

HCC?

通过免疫组化验证:

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ICC?

通过免疫组化验证:

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CRC?Mesothelioma?

通过免疫组化验证:

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基因检测

  • KRAS exon3 c.183A>C p.(Q61H)

  • FGFR4 exon10 c.1390C>T p.(R464W)

临床血清学检测

  • 2023-09-10

    HCG:1925mIU/ml,CA199:1193U/m,CA125:127U/m,CA242:41.1U/ml;

  • 2023-09-16

    HCG:111mIU/ml,CA199:467U/ml;

  • 2023-09-18 

    HCG:85.4mIU/ml,CA199:403U/ml。

人绒毛膜促性腺激素(HCG),是胎盘合体滋养层细胞合成和分泌的一种糖蛋白激素,早期怀孕和滋养细胞肿瘤患者的血液和体液中显著升高,因此是早孕和滋养细胞疾病敏感可靠的指标。

细胞滋养细胞(CT)

相对较小的单核干细胞,细胞边界清楚,含有少量嗜酸性包浆,可发育成绒毛或绒毛外其他滋养细胞。均匀、多角形至卵圆形的上皮细胞组成,单个、圆形核、胞质少、透明或颗粒状,胞界清,核分裂活跃。

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合体滋养细胞(ST)

胞质丰富、嗜酸性或嗜双色细胞的多核细胞,为终末分化细胞,缺乏核分裂现象,能合成和分泌多种妊娠相关激素,包括HCG,hPL

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中间滋养细胞(IT)

多由单核细胞组成,比细胞滋养细胞大,但也可见多核细胞,呈圆形或多角形,在绒毛外可呈梭形,胞质清、丰富,嗜酸性或嗜双色性,染色质分布不规则,核分裂少见。中间滋养细胞与细胞滋养细胞,合体滋养细胞具有某些共同特点,但在光镜、超微结构、生物化学及功能等却不同。

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诊断

绒癌?滋养细胞肿瘤?

通过免疫组化验证:

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病理形态+血清学(HCG-1925mIU/ml)+免疫组化(HCG弥漫强阳性)

病理诊断:

低分化癌,伴显著出血坏死,肿瘤细胞显著异型,核仁明显,核分裂象易见,可见细胞滋养细胞、中间滋养细胞、合体滋养细胞,免疫组化染色显示HCG弥漫强阳性,结合患者血清HCG显著升高,考虑绒毛膜癌,请结合临床排除转移后考虑原发。

鉴别诊断

原发的性腺外器官绒癌比较罕见,性腺外器官分泌HCG的现象并不少见(升高不明显)

  • 文献报道肝母细胞瘤伴有HCG升高;

  • 肝细胞癌、肝内胆管癌、胆囊癌、肠癌、胃癌等均发现可以合成和分泌HCG;

  • 研究发现HCG在22.2%的肝细胞癌尸检病理的血清中升高,但是仅2.1%的肝细胞癌具有HCG免疫活性;

  • 肝细胞癌和胆囊癌中局灶HCG阳性的肿瘤显示组织学分化较差,没有滋养细胞,表明HCG是原发性肝癌细胞产生并分泌;

  • 但是临床上这部分患者并没有显示出不同的临床表现和内分泌差异。

诊断性腺外原发绒癌一定要排除合并HCG分泌!!!性腺肿瘤转移可能!!!

文献复习

  • 第一例肝脏原发绒癌是1992年报道;

  • 截至目前,共13例肝脏原发绒癌病例报道,其中11例男性,2例女性;

  • 所有患者均以发现肝脏巨大占位、腹痛、无明显诱因出血就诊,术后查血清HCG显著升高;

  • 平均发病年龄50.8岁(36-83y);

  • 均确诊无其他生殖系统肿瘤病史;

  • 患者预后极差,均在2-8个月内死亡。

分子遗传学异常

Genotyping,STR有助于进一步鉴定来源;

绒毛膜癌具有高度复杂的核型,伴重复的7q21-q31扩增和8p12-p21丢失。

治疗与随访

  • 原发性肝脏绒癌是一种极其罕见、恶性程度极高且极易发生转移的恶性肿瘤,及时发现及时诊断对于改善患者预后至关重要;

  • 尤其肝脏肿瘤中并不会常规检测HCG,导致肝脏绒癌的发现和诊断极为困难;

  • 对于没有其他地方转移的原发性肝脏绒癌:手术切除+化疗(EMACO方案);

  • 一般化疗效果较差,尽管手术或者化疗后,患者血清HCG水平下降,但预后仍较差。

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