听觉神经病谱系障碍（ANSD）的特点是病理性或无听觉脑干反应（ABR），以及存在耳蜗微声（CM）和/或耳声发射（OAE）。神经不同步可以发生在听觉通路的不同地方，如内毛细胞、螺旋神经节和内毛细胞之间的突触、神经递质、螺旋神经节神经元或听神经。ANSD患者的听力阈值可以从正常到深度听力损失不等。听力损失可以是单侧的，也可以是双侧的，而且可能不是对称的，听力阈值可能会有波动。声反射通常也不存在，或阈值升高。

近期，来自土耳其的研究人员在《Int J Pediatr Otorhinolaryngol》上发表文章，比较一组患有听觉神经病谱系障碍（ANSD）的人工耳蜗（CI）接受者与一组患有感音神经性听力损失（SNHL）的CI接受者的耳蜗内电子耳图（ECochG）结果；还比较了有和没有耳蜗微声（CM）反应的CI接受者的听觉结果和频谱分辨率结果。

这项单中心的前瞻性队列研究是在一个三级转诊中心进行的。通过耳蜗内ECochG测试，记录了CI接受者在0.25-2kHz时的CM反应。获得了每个接受者的语言、空间和听力质量（SSQ）结果以及用频谱-时间调制波纹测试测量的频谱分辨率结果。

这项研究包括了46名接受者的62只植入耳朵，其中59%（n=27）是男性，41%（n=19）是女性。包括29只患有ANSD的耳朵和33只患有SNHL的耳朵。参与者的平均年龄为11岁。结果比较了ANSD组和SNHL组的耳蜗内ECochG发现。 参与者分成了两组，分别为有CM反应和没有CM反应。ANSD组29只耳朵中的13只获得了CM反应，SNHL组33只耳朵中的14只获得了CM反应。根据ANSD组的行为测听反应，获得的CM阈值在某些频率上更好。在有和没有CM反应的CI接受者中，听觉结果和频谱分辨率没有发现明显的差异。

不同组别中SSQ评分的均值和标准差

综上所述，耳蜗内ECochG对监测ANSD的潜在临床价值有限。使用ECochG获得的CM阈值可能不能反映行为听觉阈值。

原始出处：

Merve Bayri Ulukan， Ayca Ciprut. Intracochlear electrocochleography findings in cochlear implant recipients with auditory neuropathy spectrum disorder. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Jun 2023