病理干货 | 上皮样肉瘤诊断要领

时间:2023-11-18 21:20:38   热度:37.1℃   作者:网络

01 定义

上皮样肉瘤(ES)是一种具有上皮形态并显示上皮样分化的恶性间叶性肿瘤。由多边形上皮样细胞混合数量不等的梭形细胞组成,胞浆呈深嗜伊红色,瘤细胞常呈结节状和花环样排列,结节中央可见坏死、出血或玻璃样变性。

02 临床特征

上皮样肉瘤发病男性多于女性,好发于20~40岁青壮年,在儿童和老年人少见,但任何年龄均可发病。

根据发生部位分为远端型(即经典型,主要位于四肢的末端)和近端型(发生于头颈部及躯干),以前者多见。远端型以手腕部多见,肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块,如侵犯真皮,可能引起溃疡,进展期皮损可表现为线状排列的溃疡性结节,通常直径<5 cm,沿血管、神经及筋膜扩散,如累及大神经,可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。近端型上皮样肉瘤发病年龄偏大,通常为深部多发软组织肿块,体积较大,最大者直径可达20 cm,好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等,发生于盆腔者常易产生压迫症状。上皮样肉瘤虽然是一类低度恶性的肿瘤,但由于早期即有淋巴结及肺转移,所以建议广泛性或根治性切除。

03 大体特征

肿瘤大小0.5~5.0cm,无包膜,周界清楚,切面灰白色或灰褐色,部分出血、坏死。

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经典型

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近端型

04 镜下特征

1. 肿瘤可呈弥漫性或多结节状生长方式,常伴皮下及深部软组织累及;

2. 常见点灶坏死(低倍镜下似坏死性肉芽肿样),结节周围有时可见慢性炎细胞浸润;

3. 肿瘤结节由上皮样细胞和梭形细胞混合组成;

4. 上皮样细胞常聚集在结节中央,与梭形细胞之间存在过渡;

5. 慢性肿瘤细胞体积大,伴丰富的嗜酸性细胞质及偏心性空泡状核,核仁明显;核分裂象偶见,常见横纹样包含体。

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中央可见凝固性坏死,低倍镜下似坏死性肉芽肿样

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肿瘤可呈多结节状

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肿瘤周围可见炎症细胞浸润

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胞质丰富,淡嗜伊红色,核呈卵圆形或不规则,可见核染色质空泡状,可见小核仁

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近端型ES,瘤细胞可呈横纹肌样形态

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临床诊断:上皮样肉瘤病程较长,青年男性患者相对多见,发病部位多位于四肢末端。确诊主要依靠病理学检查,组织学特征之一为瘤细胞聚积成不规则结节样结构。在对临床的可疑皮下病灶进行活检时,最好先行影像学检查,以明确病变范围。

05 免疫组化

肿瘤细胞表达CKpan、EMA、CK19、vimentin、CD34、部分表达CK14、CK5/6、p63、CA125、calretinin,可弱阳性表达ERG和Fli-1,失表达INI-1,不表达S-100蛋白、HMB45、CD31、actin、desmin。

smarcb1/INI1基因:表达缺失。

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鉴别诊断:

1. 肉芽肿性病变:如坏死性感染性肉芽肿、渐进性坏死的胶原肉芽肿、环状肉芽肿、风湿或类风湿结节等,从而延误诊断及治疗,应引起足够重视。ES坏死结节中可见肿瘤细胞“鬼影”残存,为肿瘤性坏死,不同于炎性坏死,坏死周围的上皮样细胞有一定异型性,且表达CKpan,EMA等上皮性标记物;而肉芽肿之上皮样细胞为组织细胞性,并可形成多核巨细胞,无明显异型性,免疫组化表达组织细胞标记,上皮性标记阴性。 

2. 假肌源性血管内皮瘤:镜下由成片、偶尔呈模糊结节状排列的梭形细胞和上皮样细胞组成,这些特点均与上皮样肉瘤相似,细胞胞质染色嗜酸性,细胞核异型性不明显,核分裂指数低,肿瘤不形成中心坏死的结节状结构。背景中可见中性粒细胞。免疫组化表达CD31、ERG;CD34(—)、INI-1保留表达;具有FOSB重排。

3. 恶性黑色素瘤:相比ES,瘤细胞大,多形性和异型性明显;瘤细胞表达S100蛋白和HMB45而CK和EMA多为阴性。

4. 上皮样血管肉瘤:形态上与近端型可有重叠;可见血管形成;CD34(+)CD31(+)Flil(+);

5. 鳞状细胞癌:可见细胞角化和细胞间桥,癌组织与表皮之间有延续性或溃疡周边的鳞状上皮有异型性。癌细胞CK5/6(+)和P63(+)vimentin(-)。

06 预后

Ⅰ . 近端型较经典型(远端型)的侵袭性更强,更易复发和转移;

Ⅱ. 肿瘤常常沿筋膜/肌腱播散;

Ⅲ. 5年生存率为45%-70%。

预后不佳因素:

 Ⅰ. 近端                     

 Ⅱ. 男性

Ⅲ. 大小>5cm            

Ⅳ. 位于深部软组织

参考文献:

[1] 软组织肿瘤病理学第2版 

[2] 软组织肿瘤诊断病理学(原书第3版) 

[3] 临床病理诊断与鉴别诊断-软组织疾病

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