研究目标：

肺动脉高压（PH）是先天性膈疝（CDH）中导致发病率和死亡率最高的原因。CDH是一种发育缺陷，膈肌不连续导致腹部器官疝入胸腔，影响肺部发育。尽管外科手术和重症护理治疗取得了进展，CDH的1年生存率仍然低于80％，PH和右心室（RV）心力衰竭仍然是死亡的强有力预测因素。异常的肺血管发育导致肺血管阻力和肺动脉压力升高，RV对此难以适应。

此外，左心室（LV）发育不全和舒张功能障碍可能导致血后毛细血管性肺静脉高压，进一步复杂化PH的诊断和治疗。早期识别和治疗PH和心室功能障碍对CDH患者的生存至关重要。评估先天性膈疝（CDH）患者在心导管检查（cath）血流动力学和经超声心动图定量评估右心室（RV）功能的指标与生存之间的关联。

研究设计：

这是一项单中心、回顾性队列研究，纳入了2003年-2022年接受首次心导管检查的CDH患者。从术前超声心动图中测量三尖瓣环收缩期位移Z值、RV面积变化分数（FAC）、RV自由壁和全局纵向应变、左心室（LV）离心率指数、RV/LV比值和肺动脉加速时间。采用Spearman相关分析和Wilcoxon秩和检验评估血流动力学指标、超声心动图指标与生存之间的关联。

研究结果：

共有53名患者（左侧68％，肝脏疝74％，57％进行了体外膜肺氧合，生存率93％）接受了心导管检查（39例在首次住院期间进行，14例在稍后进行），其中包括5例进行了动脉导管未闭的器械闭合术。大多数患者（n = 31，58％）在心导管检查时正在接受肺动脉高压（PH）治疗，其中最常用的是西地那非（n = 24，45％）和/或静脉注射曲前列素（n = 16，30％）。总体而言，血流动力学指标符合前毛细血管PH的特征。2名患者（4％）的肺毛细血管楔压超过15mm Hg。较低的FAC和更差的心室应变与较高的肺动脉压力相关，而较高的LV离心率指数和较高的RV/LV比值与较高的肺动脉压力和较高的肺血管阻力均相关。血流动力学指标在生存状况基础上并无差异。

研究结论：

在这个CDH患者群中，超声心动图显示的RV扩张和功能障碍与心导管检查中的较高肺动脉压力和肺血管阻力相关。这些指标可能成为这一人群中新的非侵入性临床试验的治疗目标。

 

参考文献：

Avitabile CM, Flohr S, Mathew L, Wang Y, Ash D, Frank DB, Tingo JE, Rintoul NE, Hedrick HL. Quantitative Measures of Right Ventricular Size and Function by Echocardiogram Correlate with Cardiac Catheterization Hemodynamics in Congenital Diaphragmatic Hernia. J Pediatr. 2023 Jun 15:113564. doi: 10.1016/j.jpeds.2023.113564. Epub ahead of print. PMID: 37329980.