噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种以持续异常免疫激活为特征的超炎症状态，淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)病例多与T细胞/自然杀伤细胞淋巴瘤有关，而B细胞淋巴瘤引起的LAHS相对少见，LAHS的稀缺性和多样性导致了样本量广泛的研究的匮乏。因此，这项来自国内的回顾性分析描述了LAHS患者的临床、生物学和治疗属性，并评估了这一特定队列的总生存率(OS)和导致死亡率的因素。

研究团队回顾性研究了2016年1月至2023年8月在河南郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院诊断的LAHS患者，主要统计分析患者的临床特征、治疗方法、总有效率(ORR)和总生存期(OS)。结合单因素和多因素分析来确定潜在的预后因素。

图1：86例淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)患者的生存曲线

研究一共纳入86例LAHS患者，其中男性50例(58.1%)，女性36例(41.9%)。HPS诊断的中位年龄为55(11-78)岁。新发淋巴瘤22例(25.6%)，复发/难治性淋巴瘤40例(46.5%)，化疗24例(27.9%)。T/NK细胞淋巴瘤患者在临床过程中发生噬血细胞综合征(HPS)的可能性高于B细胞淋巴瘤患者。所有患者的中位生存时间为55天，T/NK细胞LAHS组和B细胞LAHS组的中位生存时间分别为47和81天(P=0.025)。

表1：LAHS患者T/NK与B细胞的基线特征比较

在接受评估的患者中，ORR为42.2%。开始接受抗淋巴瘤治疗的患者比开始接受抗hps治疗的患者有更好的ORR，尽管不显著。单因素分析中，T/NK细胞LAHS(P=0.027)、复发时HPS发病(P=0.036)、基线血浆EBV-DNA水平较高(>4000copies/mL,P=0.034)、细胞因子吸附和ruxolitinib治疗(P<0.001和P=0.017)可能与OS较差有关，而皮质激素治疗有利于OS。

在多因素分析中，T/NK细胞LAHS(校正危险比(aHR)=2.007)、细胞因子吸附治疗(aHR=4.547)、皮质类固醇治疗(aHR=0.118)与死亡率独立相关。

表2：LAHS患者预后因素的单因素及多因素分析

该研究确定了B细胞LAHS和T/NK细胞LAHS的不同临床特征，以及独立的预后因素，这将有助于加强LAHS的危险分层。总的来说，T/NK细胞淋巴瘤是LAHS的主要病因，预后较差。研究强调控制HPS的关键是及时阻断细胞因子风暴，建议从抗HPS治疗开始着手，细胞因子风暴管理完成后立即进行抗淋巴瘤治疗，未来仍需要进行更大样本量的研究以进一步确定最有效的诱导方法。此外，研究观察到皮质类固醇治疗与较好的预后独立相关，早期和适当使用皮质类固醇将更好地控制疾病。

原始出处：

Cheng S, Yan Z, Ma H, Liu Y. Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome: a retrospective, single-center study of 86 patients. Ann Hematol. 2024;103(9):3649-3656. doi:10.1007/s00277-024-05900-y