今年已经73岁的王阿姨（化名），身体一向硬朗，但是从今年7月开始，在外出却找不到回家的路，同时伴有头晕、腿部乏力、麻木、走路不稳、反应迟钝、小便失禁。7月底时，王阿姨还出现胡言乱语、情绪容易激动等症状。家人带着王阿姨在当地医院就诊，被诊断为“脑梗”。医生对王阿姨家人说，随着病情的发展，有可能会卧床不起。为了进一步治疗，王阿姨的家人带着她前往上海某三甲医院治疗。

接诊医生仔细地了解了王阿姨的病史，除了既往的甲状腺肿大、车祸头部创伤外，王阿姨从2014开始出现头晕、双下肢乏力、走路不稳症状，该症状持续一周后可自行好转，10年间共发作5次。

随后，查体发现：舌乳头萎缩，双下肢轻度水肿。专科查体：神志清楚，胡言乱语，违拗，易激惹，记忆力、计算力、定向力下降。四肢肌力 5级，肌张力正常，腱反射(++)，深浅感觉查体不配合，双侧病理征(-)，共济查体不配合，闭目难立征阳性。

是脑梗死吗？

接下来的头部磁共振提示：右侧额顶颞部脑膜轻度增厚；双侧大脑半球多发腔梗，脑白质变性，脑萎缩。多血管轻度狭窄，双侧脑组织灌注显影大致对称。

我们知道，诊断脑梗死的常规头颅MRI序列包括T1、T2、FLAIR、DWI及ADC，其影像表现随着梗死灶的时相改变呈特征性的动态变化。DWI序列能够在发病数分钟内识别急性缺血病灶，而其他常规序列在识别脑叶深部小梗死灶及后颅窝梗死。但是，王阿姨的头部核磁显然没有这些表现。虽然，王阿姨有乏力、走路不稳、胡言乱语的症状，但不是脑梗死。

扑朔迷离的病因

考虑到王阿姨有精神障碍，医生进一步筛查脑炎、自身免疫性疾病、中毒、代谢等。经过全面检查，发现王阿姨的血红蛋白浓度69g/L，远远低于正常值，属于中度贫血，考虑代谢问题。

医生仔细询问了王阿姨的女儿，了解她的生活习惯，原来王阿姨信佛，有长期吃素的习惯，基本不吃肉。接下来的多种维生素检查也证实了这一点，检查结果提示王阿姨的维生素B1为0.49ng/ml，低于正常值，其他维生素B7、维生素B9、维生素B6也低于正常值。

终于找到了王阿姨的病因：由于王阿姨有长期素食，不吃肉类的饮食习惯，体内的营养不均衡，导致维生素B1、B7、B9、B6摄入不足，维生素B1缺乏导致神经系统综合征，即韦尼克脑病。确诊后，王阿姨经过一周的B族维生素补充治疗，相关症状明显改善，胡言乱语、情绪激动暴躁症状消失，可以正常行走。

韦尼克脑病(Wernicke Encephalopathy,WE)是一种由维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病，WE的发病年龄多为30-70岁,平均42岁，男性多于女性，WE病死率为10%-20%，但如能及时诊断和治疗，患者可以完全恢复。

维生素B1缺乏

韦尼克脑病是一种由于维生素B1缺乏引起的罕见而严重的急性或亚急性神经系统综合征。

维生素B1，又称硫胺素，是水溶性维生素家族的一员，维生素B1缺乏时糖代谢受阻，神经组织能量供应不足，造成颅脑神经功能受损。健康成人每天约需要1~2mg的维生素B1，由于人体无法合成维生素B1，必须完全依赖外源性食物摄入。

维生素B1在葡萄糖代谢中起重要作用，缺乏时会导致葡萄糖代谢障碍，影响神经系统的能量供应。维生素B1缺乏还会影响神经递质的合成和释放，从而导致神经系统功能障碍。长期维生素B1缺乏会导致神经元脱髓鞘和轴突变性进而引发Wernicke脑病的典型症状。

致病原因

婴儿：主要是喂养方式不当。

成人：最常见原因为酗酒导致的慢性酒精中毒，此外，很多其他因素可减少硫胺素维生素B1吸收，如胃肠外科手术（包括胃旁路手术、胃空肠吻合术、胃大部切除术和结肠切除术）、胃内球囊治疗、妊娠剧吐、晚期肿瘤、化疗、同种异体干细胞移植、艾滋病、神经性厌食症、空腹、饥饿、透析、胰腺炎、错误的配方喂养、肠外营养等。

其他：急性胰腺炎、长期胃肠外营养、神经性厌食、长期呕吐、胃切除、慢性腹泻、消化道溃疡、造血干细胞移植等均可引起维生素B1摄入不足或消耗增加，从而导致该病发生。

三联征

韦尼克脑病的临床表现最常见的为精神状态改变或记忆受损、眼外肌麻痹、共济失调，称为韦尼克脑病的三联征。三联征中最常见的表现是精神状态的变化，从淡漠和轻微的神经认知症状到较少见的昏迷。

五大症状

1.运动失调：Wernicke脑病患者的运动功能可能会受到影响，表现为动作不协调、步态蹒跚、无法完成精细动作等。

2.眼球运动障碍：眼球无法正常运动，表现为目光呆滞、眼球震颤或无法跟踪移动物体等。

3.认知和精神障碍：患者可能出现记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、反应迟钝等症状，严重者可能出现昏迷或痴呆。

4.共济失调：这是Wernicke脑病的一个显著症状，表现为身体的协调性丧失，患者可能会出现站不稳、走路摇晃等症状。

5.意识和精神异常：患者可能出现嗜睡、昏迷、幻觉、妄想等症状，严重时可能导致死亡。

典型影像学表现

MRI是诊断WE最重要和最有效的工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号，6-12个月后，恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

其他检查

• 心电图、脑电图检测：有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

• 肌电图检查：有周围神经损害者肌电图检查可见神经传导速度减慢等表现。

• 眼底镜检查：观察患者是否有视网膜出血、毛细血管扩张及视乳头周围神经纤维层增厚等眼部表现。

• 维生素B1检测：检测红细胞硫胺素转酮醇酶活性或血清硫胺素、硫胺素焦磷酸浓度有助于该病的诊断。

诊断标准

有长期酗酒或营养不良等导致维生素B1缺乏的病史。出现上述临床表现中的两项或两项以上症状。排除其他可能导致类似症状的疾病，如脑炎、脑血管病等。维生素B1治疗有效，可迅速缓解症状。

治疗

对于Wernicke脑病的治疗，最关键的是补充维生素B1（硫胺素）。此外，支持性治疗如改善饮食、防止进一步营养不足和纠正水、电解质平衡也是重要的。对于症状较轻的患者，早期诊断和及时治疗有可能完全恢复。对于症状严重的患者，如出现昏迷或痴呆等，恢复可能较为困难。

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