遗传性血色素沉着症是一种常见的铁代谢遗传病，定期放血可以防止铁积聚及器官损伤。根据国家规定，从HH献血者身上取来的血液可以用于异体输血以面对目前血液制品的严重短缺，4患有HH的人可以扩大我们的捐助者基础，但输注由遗传性血色素沉着症(HH)患者捐献的红细胞单位仍然存在争议。因此在一项临床试验中，研究团队收集了HH型红细胞捐献者的红细胞单位，并比较了在1年内连续接受配对HH型和非HH型红细胞输血的患者输血后血红蛋白的增量。

他们回顾了NIH临床中心在2020年11月1日-2021年10月31日期间收集的所有涉及HH红细胞单位的输血事件。共有102对匹配的输血事件配对被确定，它们被输注给65名患者。输注HH红细胞单位后的Hb增量为1.27±0.63g/dL，显著高于非HH单位的1.11±0.51g/dL(p=0.008)。

受体Hb的增加与供体捐献前Hb浓度呈微弱但显著相关(r=0.197,p=0.041)。HH红细胞单位体积增大约7mL(307.09±20.92mLvs300.16±20.58mL)，具有统计学意义，可能是由于HH供体红细胞压积增大所致。

表1  输血事件，供者，HH红细胞单位的捐献参数和他们匹配的非HH对照

研究人员根据输注的红细胞量调整了血红蛋白的增量(详情见补充说明)。在此调整后，Hb增量测量的输血结果仍然明显优于HH红细胞单位输血(1.06g/dLvs.0.95g/dL,p=0.014)。

图1  102例遗传性血色素沉着症(HH)患者输血结果。(A)测定102次输注HH红细胞单位的血红蛋白(Hb)增量，并与102次匹配的非HH输血进行比较。(B)相同的患者队列和输血，当血红蛋白增量根据输血量进行调整时。Wilcoxon符号秩W检验，双尾检验，N=102。平均值±标准差(红线和黑条)和极差(蓝框)

HH型献血者平均年龄较大，男性居多，而且经常重复献血者(表1)，这些可能都是HH型献血者的共同特征，可能有助于改善从HH型献血者输入红细胞单位的患者的血红蛋白的增加。与无HH者相比，HH供体的Hb浓度、血细胞比容和MCHC均增加。9捐赠频率可能会影响捐赠者的铁储量和红细胞生成;然而，在重复献血者中，两组献血者之间的捐献间隔没有显著差异，特别是在上次捐献后少于120天的献血者之间。

在1年的研究期间，HH供体队列的延迟率显著较低，且很少因低Hb浓度而延迟，这是非HH供体中最常见的原因。在医院进行的3273次红细胞输血中，有18次输血反应被报告，HH供体和非HH供体红细胞单位之间没有显著差异.

研究的结果表明，从HH供体收集的红细胞单位改善病人的Hb增量大于来自有非HH捐赠者的单位。这可能部分归因于人口结构的差异和HH捐献者的铁补充，与同龄人相比，他们不太可能因低血红蛋白而推迟。这些发现补充了现有的文献来鼓励实践的改变:接受HH患者的献血可以改善患者的输血结果，同时提高血液的可用性。

 

原始出处：

Tsai TL, Chen LN, Ma TL, Conry-Cantilena C, Flegel WA, West-Mitchell KA. Transfusion of red cells from donors with hereditary haemochromatosis improve haemoglobin increments in patients. Br J Haematol. 2023 Jul 17. doi: 10.1111/bjh.18951. Epub ahead of print. PMID: 37460301.