将狼疮性胰腺炎（LEP）与皮下胰腺炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）区分是一项关键的诊断挑战，对指导后续管理很重要。LEP是一种全身性自身免疫性疾病，需要免疫抑制剂。相反，SPTCL是一种恶性原发性皮肤T细胞淋巴瘤，最初可以通过免疫调节疗法进行管理，尽管严重疾病和嗜血细胞淋巴组织细胞增多症患者可能需要多剂化疗甚至干细胞移植。区分这由于频繁的临床和组织病理学重叠而变得复杂。此外，克隆T细胞扩张通常存在于LEP等自身免疫性疾病中，这限制了疑似SPTCL阳性T细胞受体（TCR）克隆研究的重要性。

由于这种情况的临床影响，需要有助于区分LEP和STPCL的生物标志物。狼疮发病机制部分归因于血浆细胞树突（pDCs）介导的I型干扰素活动。在皮肤活检中，CD123免疫组织化学显示，除了杰斯纳淋巴细胞浸润和皮肤肌炎等其他疾病外，皮肤红斑狼疮的pDC增加，血管周围和附件周围皮肤分布。皮肤红斑狼疮的pDC的增加是后续研究的基础，显示与SPTCL相比，LEP中CD123阳性pDC集群增加。但在实践中具有可变的机构，这限制了其效用。

干扰素调节因子8（IRF8）可能被证明是这种临床情况下的一个有用标志物。IRF8是一种血细胞特异性转录因子，涉及单核细胞和pDC血统承诺。 IRF8的突变导致以缺乏pDCs和单核细胞为特征的免疫缺陷。作为免疫组织化学标志物，IRF8已被证明除了在皮质细胞样细胞瘤（BPDCN）和伴有骨髓增生异常综合征或慢性骨髓单细胞白血病的成熟pDC谱系外，还被证明在皮肤红斑狼疮的皮肤活检中强烈表达非可塑性pDCs。

发表在AMERICAN JOURNAL OF SURGICAL PATHOLOGY 12月刊的文章，其研究的主要目标是评估IRF8免疫组织化学在检测pDC集群以区分LEP和SPTCL方面是否可以发挥与CD123类似的作用，并比较此临床场景中IRF8与CD123的准确性。

研究人员考虑到CD123免疫标记强调的浆细胞状树突状细胞的存在是一个经过充分描述的特征，支持LEP而不是SPTCL，我们假设IRF8免疫组织化学可以用作诊断测试，以提高区分LEP与SPTCL的准确性。在这项研究中，我们评估了IRF8、CD123和CD20在31名不同患者的35例皮肤活检中的表达，其中包括22例LEP和13例SPTCL。

研究结果显示，真皮内远离皮下脂肪的IRF8阳性细胞簇可以区分LEP和SPTCL（P=0.005）。同样，在任何位置都观察到CD123阳性集群，但在所有SPTCL病例中都没有。此外，我们发现真皮CD20占主导地位的淋巴聚集体可以帮助区分LEP和SPTCL（P=0.022）。作为单个分析，IRF8、CD123和CD20具有高度特异性（分别为100%、100%和92%），但敏感性低（分别为45%、29%和50%）。

图1：LEP和SPTCL中IRF8、CD123和CD20的表达

然而，通过接收器操作特征曲线分析，结合IRF8、CD123和CD20的面板与至少1个阳性标记比任何单个标记都更准确。我们的研究为可能将IRF8作为免疫组织化学小组的一部分提供了理由，该小组由用于区分LEP和SPTCL的其他可用标记组成。

总体而言，我们表明真皮内≥10细胞的IRF8阳性pDC集群可能有助于区分LEP和SPTCL，当与CD123和CD20免疫标记结合使用时，可以成为准确的诊断辅助手段。

原始出处

Wong, Jahg MD*; Roy, Simon F. MD†; McNiff, Jennifer M. MD†,‡; Xu, Mina L. MD‡. IRF8 in Conjunction With CD123 and CD20 to Distinguish Lupus Erythematosus Panniculitis From Subcutaneous Panniculitis-like T-Cell Lymphoma. The American Journal of Surgical Pathology 47(12):p 1425-1431, December 2023. | DOI: 10.1097/PAS.0000000000002133