目的：Takayasu动脉炎（TA）是一种罕见于儿童和婴儿的大血管血管炎。大多数关于儿科TA的文章都没有关注婴儿。该研究提出了最大的婴儿TA病例系列，旨在确定其人口统计学和临床特征，并将其与现有的大龄儿童数据进行比较。

方法：进行了一项国际多中心回顾性队列研究。流行病学和临床数据来自六个风湿病中心的患者图表。所有患者均符合EULAR/PReS 2008标准和1990 ACR/EULAR标准，并在<5岁时被诊断为TA 。

结果：12名患者（50%女性）被纳入研究。症状出现的平均年龄为11个月，诊断延迟4 个月。出现时最常见的症状是高血压、四肢血压差异和发烧。最常见的受累动脉是腹主动脉和肾动脉。药物包括类固醇、常规和生物疾病治疗抗风湿药物以及其他免疫抑制疗法。

一半的患者接受了生物制剂，其中英夫利昔单抗的完全缓解率最高（40%）。促使完全缓解的其他药物是环磷酰胺（40%）和甲氨蝶呤（38%）。58%的患者需要进行侵入性手术。最常见的并发症是心脏病（50%）、中风（42%）和严重感染（33%）。没有患者死亡。

结论：该研究是婴儿TA的最大系列。与其他关于年龄较大儿童的系列报道相比，患有TA的婴儿患有更严重的疾病，更可能接受生物制剂，出现并发症，并需要侵入性干预。

 

文献来源：

Miller-Barmak A, Sztajnbok F, Balik Z, et al. Infantile Takayasu: clinical features and long-term outcome [published online ahead of print, 2022 Dec 10]. Rheumatology (Oxford). 2022;keac691. doi:10.1093/rheumatology/keac691