2022年12月4日，由《中国心血管病研究》杂志主办，南京医科大学第二附属医院承办的首届紫金山心血管病论坛顺利举行。

本次论坛，来自中国医学科学院阜外医院的李守军教授以《中国先心病外科的治疗现状和发展》为题，为大家做精彩讲述。梅斯医学将重点加以整理，分享给各位同道。

一、我国先天性心脏病的诊疗现状

我国先心脏病发病情况地区间统计数据差异较大。我国先心病检出率在2.9‰-16‰之间，位居出生缺陷首位以每年8％发病率估算，我国每年有约16万先心病新生儿出生，其中房缺、室缺及动脉导管未闭占先心病总量的75％-80%。

另外，我国先心病外科的发展在早期50年代时跟国际差距并不是很大。在1977年后我国先心病外科的发展进入快速发展阶段。我国心脏病外科发展首先是从先心病开始的，而小婴儿和新生儿外科手术是在80年代末到90年代初才开始发展，和国外的差距开始拉大。

虽然我国先心病外科发展和国外差距开始拉大，但是我国仍是先心病外科治疗大国，2019年我国先心病外科治疗手术超过8万例，是北美地区的2倍，而且即使受到疫情影响，2021年我国先心病外科手术仍超过7万例。

近年来，我国部分中心的先心病救治水平不断提高，尤其是在发达城市北京、上海等东部城市，先心病救治整体水平开始跟国际接轨。

二、先天性心脏病的诊疗和挑战

我国先天性心脏病发病率仍在持续上升，2011年我国出生缺陷中先天性心脏病超过40%。同时，先天性心脏病的疾病负担巨大，2012年中国出生缺陷防治报告和中国心外科手术和体外循环数据白皮书统计得出，每年新发先天性心脏病生命周期的总经济负担超过126亿元。

针对目前我国先心病现状，国家推动落实出生缺陷三级防治策略，健全“县级筛查、市级诊断、省级指导、区域辐射”的出生缺陷防治网络，提升婚前保健、孕前保健、产前筛查和产前诊断服务水平，针对重点疾病推动围孕期、产前产后一体化管理服务和多学科诊疗协作，强化新生儿遗传代谢病、听力障碍和先天性心脏病筛查和诊断。同时加强生殖健康宣传教育和服务，以减少非医学需要的人工流产。

我国需治疗先心病的患者数量巨大，保守估计我国每年新发先心病患者约16万，而先心病外科手术量约7万例，介入手术量2万例，近半数患者未接受治疗治疗。

技术的进步使90％以上的先天性心脏病患者有望存活到成年，但成人先天性心脏病群体数量增长迅速，大量成人先心病患者需要接受二次或多次手术。成人先天性心脏病群体数量的增长，是我国未来10年需要面对的重要问题。

挪威研究显示过去40年中先心病患者死亡率显著下降，成人先心病患者数量则在迅速增长

复杂先天性心脏病病种变化明显：

简单先心病手术仍占绝大部分，PDA、PFO外科手术明显减少；复杂先心病手术中主动脉手术、瓣膜手术增长显著；随着对疾病的认识加深，姑息性手术锐减；Fontan手术增加可能与前期的大量Glenn手术有关。

中国成人先天性心脏病手术占比增加，已超过40%，二次或多次手术难度大。

中国先心病手术地区发展不平衡是一个非常大的问题，常规开展先心病外科手术的单位已接近700家，但是复杂先心手术却严重不足。

中国北方的大部分中心先心病资源有限，多数患者无法获得最佳治疗，需转诊至经验丰富的诊疗中心。

中国先心病手术量东部远多于西部，东部手术量约为西部2倍，东部地区手术经验丰富，手术难度更高，因此需加强医疗帮扶或优化转诊系统。

正因为现在产前筛查水平提高、出生缺陷减少、出生率下降，治疗水平地区发展不平衡，先天性心脏病数量和病种变化等问题出现，促使心脏外科必须不断改进技术，与超声科、儿科、产科紧密合作，地域间合作，只有这样才能提高救治能力。

三、先天性心脏病手术进展

简单先心病微创治疗蓬勃发展，经胸微创封堵术、单纯超声引导下经皮封堵术、可吸收封堵器等方式，优点有简单、微创、避免射线、避免体外循环。

但也要注意对待适应症盲目扩大化应严格把握手术适应症，避免忽视术后严密随访应大样本长期严密随访。

微创心脏外科矫治通过手术径路微创化可以以尽可能小的创伤进行外科手术，目前应用局限主要是简单先心病，年龄体重限制，随着相关设备的开发，技术可能会有新突破。

除微创手术外，打造产前产后一体化诊治平台，以患者为中心，在最佳时间提供最优治疗，也是目前必须要继续发展的。

自2019年开展一体化救治以来，新生儿手术较前明显增加，手术死亡率低，TGA已不再是新生儿手术首要病种，但TAPVC有所增加CoA、IAA占比逐年增高。

两种危重症先心病新生儿救治方式的对比。

产前产后一体化组患儿术前病情较重。

产前产后一体化救治方式预后较好。

由于一体化组术前病情更重，因此围术期恢复更慢，但预后较产后诊断组更好。

产前产后一体化模式的建立是我们必须要做的，它的优势有：

• 建立与产前诊断医生的有效衔接，强化先心病二级与三级预防；

• 提高产前诊断医生对先心病治疗的最新认识，给与救治信心，鼓励产前咨询专业的超声心动图复查及小儿外科合理的产前咨询；

• 根据病种不同及危重程度不同，分型分层，安排合理的就诊时间及诊疗计划；

• 强大的心脏外科团队，参与全程产前咨询、指导及救治。

术式创新及改良——主动脉缩窄

使用自体肺动脉壁加宽成型主动脉弓。

术式创新及改良——心上型TAPVC

改良“L”型切口肺静脉左房吻合术式，以“L”型左房切口、肺静脉左房自体心包扩大吻合为特点的改良术式，使肺静脉与左心房的吻合立体化，形成一个足够大且无张力的吻合口，使其更接近于原来的生理解剖结构。

2008年在阜外医院小儿外科中心开展了一项以121例患者中位随访时间为33个月(26-65月)的研究，5年存活率为88.2%，5年免于再梗阻率为92.1%。

术式创新及改良——二尖瓣返流

2016年在阜外医院开展超过90％的二尖瓣返流患者可以进行二尖瓣修复，从而避免或延后了瓣膜置换。

回顾性分析了113例患者，中位随访22.6个月（2-50月），死亡率0.9%，术后二尖瓣再干预率1.8%。

术式创新及改良——功能性单心室

体外生命技术支持是我国一直在努力的也是与国外差距很大的一项技术。在成人方面做得还可以，但在儿童方面依然任重而道远。ECMO我国能开展，但是人工心脏和欧美相比还是比较落后。

复杂先心病的心脏移植在国内发展仍不理想，仅占心脏移植的1.9%，尤其是在儿童、小婴儿如果心脏移植中供体仍是问题的话，那么异种心脏移植率先在儿童开展会不会更好。

先心病术后中远期并发症、新的药品、新的术式也是我们今后需要重视的问题。

四、先天性心脏病在外科未来的工作方向

1、重视中远期预后

• 对患者及家属进行健康科普教育；

• 改变观念：外科手术仅仅是心脏康复的开始；

• 加强随访，建设多学科合作的专业随访团队；

• 建立家庭医生制度；

• 与慈善单位合作，关注远期预后。

2、建立中国先心病外科注册登记系统

• 收集中国先心病外科数据；

• 提供临床研究的平台；

• 有利于先心病外科的临床质量控制；

• 制定适合国人的先心病外科指南；

• 随访患者，提高生活质量。
  
  

3、建立三级预防和先心病救治转诊网络

• 建立全国性筛查网络，早发现、早诊断、早治疗；

• 普及先心病产前检查的认识水平和诊断水平，避免不合理的终止妊娠；

• 建立复杂先心病救治、培训、转运网络，合理利用医疗资源；

• 多学科合作，实现“产前诊断-转诊-围术期诊治”无缝连接；

• 打破医保壁垒，复杂先心治疗纳入国家大病医保；

• 呼吁慈善基金加大资助力度。

4、以新技术新材料为驱动提高先天性心脏病的诊治水平

• 大力发展外科新技术：提高解剖矫治率，降低手术死亡率，提高远期生活质量；

• 开发新型材料：新型牛颈静脉带瓣管道、肺动脉支架，肺动脉带瓣支架、生物聚合材料瓣膜、高性能生物相容性机械瓣；

• 发展心脏移植和心室辅助；

• 利用最新科技提高诊断和治疗：如3D打印技术，个体化精准治疗最形象化的手段，指导设计手术方案，手术模拟、教学。

最后，李守军教授说：“先天性心脏病是小众，数量占的越来越少，但是将来先天性心脏病很麻烦的是没有年轻的医生愿意去做。我们怎么办、怎么去做？经验丰富的老专家退休后仍要发挥余热。这些是值得我们思考的问题。”