儿童是原发性恶性骨肿瘤最常见的人群，常发生在长骨干干骺端，多发生在股骨远端。儿童恶性骨肿瘤保肢手术(LSS)对肿瘤的切除和重建具有挑战性。近年来，随着影像学、新辅助化疗、手术技术和术后综合治疗的进步，新诊断骨肉瘤患者的5年生存率已超过70%，同时肢体功能和生活质量也有了很大的提高。常用的肢体修复策略包括自体骨移植、异体骨移植、异体假体复合构建、肿瘤骨灭活移植、骨转运外固定、金属假体重建等。其中，金属假体重建是临床应用最广泛的策略。其操作简便，可立即提供机械稳定性，实现术后早期功能康复。然而，如何最大限度地保留患肢的生长功能，减少肢长差异(LLD)的程度，是当前研究的重点和难点。

先前的研究表明，与截肢相比，保肢手术提供了明显更好的功能结果和生活质量，即使对于远处转移的患者也是如此。因此，保肢已成为许多病例和重建方法发展的主要手术选择。然而，用这种重建方法治疗骨骼不成熟的儿童患者是非常具有挑战性的，特别是对于10岁以下的患者。完成肿瘤切除和重建的最佳方式仍在讨论中。当股骨远端肿瘤侵入干骺端并越过骨骺线时，通常需要切除整个股骨远端以获得完整的切除边界。重建策略应考虑膝关节的功能以及胫骨侧的生长功能。早期，一些外科医生在骨骼发育不成熟的儿童膝关节周围恶性骨肿瘤切除后，提出采用半关节假体置换重建结构缺陷，取得了令人印象深刻的临床效果。而由于膝关节韧带系统的破坏，早期膝关节的稳定性较差，需要外部石膏固定或支架保护来限制关节活动，从而延缓了膝关节的康复，在很大程度上丧失了膝关节的长期活动范围。

在本研究中，我们引入运动医学韧带重建策略的概念，结合定制半膝关节假体置换和韧带高级强化系统(LARS)周围重建骨缺损和十字韧带和副韧带，期望获得更好的临床效果。

2018年1月-2019年12月，我们在骨与软组织癌症中心登记了8例诊断为股骨远端原发性恶性肿瘤的儿童，并接受了定制的半膝关节假体置换联合LARS韧带重建。目的：

• 探讨半膝关节假体置换术治疗骨骼发育不全儿童股骨远端恶性肿瘤的优缺点;
• 评价半膝关节假体置换LARS韧带重建后的膝关节功能结局及并发症，并与其他重建方法进行比较。

方法：回顾性招募2018年1月-2019年12月在我们的骨和软组织肿瘤中心接受定制半关节假体置换联合LARS韧带重建治疗LSS的8名股骨远端恶性肿瘤儿童。观察假体相关并发症、肿瘤预后和膝关节功能，并综合评价手术疗效。

图1 12岁，男性，右侧股骨远端骨肉瘤，半关节假体置换联合韧带高级强化系统(LARS)韧带重建。(A,B)股骨远端干骺端骨肉瘤的x线片;(C,D)术前CT显示股骨远端成骨细胞破坏;(E,F)术前MRI显示右侧股骨远端异常信号区，伴外侧软组织肿块，肿瘤侵犯骨骺线;(G,H)术中LARS韧带重建方法;(I,J) LARS韧带重建后的外观;(K,L)术后股骨x线片显示假体位置良好

图2 12岁，女性，右侧股骨远端骨肉瘤，半关节假体置换联合韧带高级强化系统(LARS)韧带重建。(A,B)股骨术前x线片显示右侧股骨远端占位、骨破坏和骨膜反应;(C,D)术前CT显示右侧股骨远端成骨细胞破坏;(E,F)术前MRI显示右侧股骨远端异常信号区，周围软组织肿块，肿瘤侵袭骨骺线;(G-J)术中LARS韧带重建方法及重建后外观;(K)术后股骨x线片显示假体位置良好

表1基线信息和随访结果

结果：平均随访时间36.6个月(30 ~ 50个月)。根据术前影像学结果和定制假体长度，平均截骨长度为13.2 cm (8-20 cm)。术后2年MSTS-93平均评分为24.4分(16-29分)，提示肢体功能良好。膝关节活动范围为0°-120°，最大平均为100°。最后随访时，患儿平均身高增加8.4 cm (6 ~ 13 cm)，肢体平均缩短2.7 cm (1.8 ~ 4.6 cm)。1例患者术后早期出现创面并发症，创面痂脱落形成浅表溃疡，行清创缝合。1例患者术后2年发生假体血液性播散感染，现假体原位抗感染治疗。1例患者随访期间发生肺转移，术后接受化疗及靶向治疗，病灶控制良好。在最后一次随访中，没有局部肿瘤复发或假体松动。

结论：在适当选择病例的前提下，定制半关节假体置换联合LARS韧带重建为儿童股骨远端恶性肿瘤的LSS提供了一种新的选择。LARS韧带重建确保了膝关节的稳定性和运动范围，最大限度地保留了胫骨侧的骨骺和胫骨侧的生长功能，从长远来看减少了肢体长度不均的并发症，并为成人肢体延长或全关节置换创造了条件。

文献来源：

Zan P,  Shen J,  Liu K,Custom-made semi-joint prosthesis replacement combined ligament advanced reinforcement system (LARS) ligament reconstruction for the limb salvage surgery of malignant tumors in the distal femur in skeletal immature children.Front Pediatr 2023;11