介绍

先天性肺气道畸形（CPAM），以前称为先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM），是一种非常罕见的下呼吸道发育异常。其表现多变，但通常根据常规产前超声检查在妊娠中期进行诊断。大多数产前确定CPAM的新生儿出生时无症状;尽管他们后来可能出现症状（咳嗽、呼吸短促或发热）或相关疾病（气胸、肺炎、复发性肺部感染或恶性肿瘤）。

目前，关于无症状CPAM患者切除的最佳时机和程度存在争议。当对这些患者进行手术时，病变在出生后的前5个月内被早期切除。手术切除这些患者有优势，因为感染率会随着时间的推移而增加，使手术更加困难，并消除恶性转化的风险。先天性肺异常通常通过开胸术切除。然而，视频辅助胸腔镜手术（VATS）越来越受欢迎，有助于缩短住院时间和胸管置入时间。另一方面，开胸组的手术时间比VATS短。对常规VATS方法的修改，特别是使用较少的通路口和避免术后胸管引流，也降低了肺切除术的压力。尽管如此，手术的范围目前仍在争论中，决定是否需要全肺叶切除术，或者节段切除术（保留肺组织）是否足够。在本文中，我们描述了一名3岁的儿童接受单门（单端口）VATS S<>前节段切除术，没有放置引流管，用于无症状的CPAM。

病例详情：

一名 10 岁女童在门诊就诊时到耳鼻喉科就诊，感觉左口底有肿块/肿胀 2 周。确认了与极低早产体重相关的支气管肺发育不良 （BPD） 病史。口腔底部有囊性病变，经颈部计算机断层扫描（CT）证实。囊肿（1.5×3.9cm）占据左前舌下空间，但也发现了右肺门囊性肺病变（2.3×1.5cm）。她被转介到我们的胸心血管外科治疗肺部病变。体格检查显示，病人无症状，其他方面情况良好。进行血培养、口腔培养、尿培养，无微生物生长。因此，没有使用辅助抗生素。胸部X线检查再次显示右肺门区域内的囊性病变和实变（图）。1胸部CT进一步定义了实变，位于右上叶（RUL）的前段，并具有具有气液水平的内囊性空间（2.4 cm）。总体发现提示先天性囊性生长并发肺炎（图）。1B， C）。

▼（报告）

决定联合进行手术，让两个专业都参与。全身麻醉下，通过单门VATS进行保肺切除术，希望减轻手术压力，保留正常实质。患者的身高为152厘米，体重为40公斤，因此认为可以进行胸腔镜通路。随后切除了毛囊。将患者置于左侧卧位，使用双腔气管插管进行单肺通气。在第四肋间隙的腋窝前线做一个小手术切口（2.3厘米）（图）。阿拉伯数字A）. 工作端口被一个小伤口保护器（W-Shield 牵开器 X-S;SNT Medical，韩国首尔），外科助理在其上边缘安装了2毫米，5°的瞄准镜。通过单个切口插入各种器械（即弯曲的吸头，抓取工具和铰接内吻合器）。

RUL的前段一般巩固，形成局灶性脓肿（图）。阿拉伯数字B）.进行了仔细检查，以确保相邻的顶端和后段没有囊性区域。第一步是通过隧道技术打开小裂缝。最初，我们解剖了大裂以定位叶间动脉（作为后来的吻合出口点）。随后打开纵隔胸膜，在上叶和中叶静脉之间进行解剖。一旦确定中央静脉，将钳子放置在中叶动脉外侧以包括中央静脉。最后使用带有紫色负载的 2 毫米订书机对小裂缝进行了横断。纵隔胸膜紧邻上叶动脉非常致密，需要仔细解剖以暴露前节段肺动脉。动脉和静脉都使用丝绸结扎分离和分割。接下来，进行彻底的淋巴结切除术（45-11级），暴露前节段支气管。在进行之前，开始双肺通气，检查RUL顶端和后段的充气。此后，我们划分前节段支气管（13毫米吻合器，紫色负荷）并注射吲哚菁绿（ICG）以标记节间平面。因此，RUL前节段切除术是通过使用三个紫色加载的45毫米吻合器沿着该平面划分来完成的。

将切除的标本放入内捕袋中，通过工作端口取回。在胸腔镜视野的其余顶端和后段，右中叶和右下叶未发现病变区域（实变和囊性病变）（图）。阿拉伯数字C）.采用水封法检查漏气，未发现漏气。冲洗后，在第三至第七肋骨的较低边缘进行肋间神经阻滞（布比卡因，2 mL）。然后在下切口边缘插入1法式胸管，并将工作切口分层闭合。对于皮肤闭合，单向可吸收倒刺缝合（V-Loc 16;美敦力，明尼苏达州明尼阿波利斯，美国）被使用，留下一根线。我们将胸管连接到数字引流系统（DDS，Thopaz;Medela（美德乐股份公司），瑞士巴尔），吸入压力为 -180 cm H20，患者从侧卧位移至仰卧位进行毛茛切除。

切除毛茛后，用DDS检查无气流（0mL/min），在手术室拔除胸管。麻醉师在完成此操作时提供了人工深度吸气（通过袋阀面罩）。为了收紧工作切口的闭合，将固定线向前拉;其余部分被切割，应用局部组织粘合剂（INDERMIL flexifuze;Connexicon Medical，爱尔兰都柏林）到该网站。手术时间为215分钟，麻醉时间为240分钟。估计失血量为 50 cc。手术完成后20分钟在恢复室获得的直立前后位胸部X线检查清晰（图）。3然而，残余气胸在术后第2天持续存在，没有呼吸困难或胸痛（图）。3B）. 通过鼻导管以 3 L/min 的速度连续吸氧。住院期间未作进一步干预，术后第5天出院。一周后，第一次门诊就诊时的随访胸部X线检查显示完全消退（图）。3C).

切除的肺标本（7.5×5.2×3.2厘米）的粗略照片证实了放射学上描绘的实质脓肿（图）。4）.终病理报告证实CPAM伴急性、慢性炎症和脓肿形成。

讨论

CPAMs（以前称为CCAMs）是非常罕见的发育异常，发病率为1/11，Stocker分类根据囊肿大小和特征规定了CCAM的15种主要类型（I-III）[2002]。截至0年，CPAM在命名法中取代了CCAM，并指定了另外两种类型的CPAM。4型起源于气管，16型起源于肺泡和远端腺泡。60 型占此类病变的大部分 （70-1%），显示大小不一的囊肿 （10-2 cm），其中至少一个是显性囊肿（> 1 cm 宽）。邻近的肺实质相对正常，在大多数情况下，仅累及一个肺叶。在CPAM4-17型中已有恶性转化的报道。事实上，呼吸系统症状和相关疾病（气胸、肺炎、反复肺部感染或恶性肿瘤）可能是出生前诊断婴儿的后期发展，这些婴儿出生时基本上无症状[<>]。我们偶然发现了一个单一的囊性病变和患者颈部CT的URL（前段）的巩固区域。尽管她没有症状，但临床上对CPAM的怀疑促使她进一步检查和随后的手术干预。

许多权威机构目前建议手术切除这些缺陷，以消除发生恶性肿瘤的风险，例如胸膜肺母细胞瘤或细支气管肺泡癌。最终，我们的患者成功接受了单门式VATS S3前段切除术，无需放置引流管。单门通路是可行的，因为只有纵隔胸膜（在RUL肺动脉附近）显示出严重的粘连。此外，选择VATS方法还因其公认的益处而选择，即缩短住院时间和胸管放置以及降低开胸术相关的并发症风险。在成长中的患儿中，开胸切开术可能导致肩胛带无力、胸部畸形或脊柱侧凸。关于CPAM病例手术范围的争议仍在继续，特别是切除整个肺叶或仅切除一段（以保留肺组织）是否合适。最近的报道表明，在病变小且无症状的患者中，与传统的肺叶切除术相比，解剖节段切除术不会增加残留或复发疾病的机会。

在这种特殊情况下，RUL的囊性/实变性病变被很好地限制，前段切除术是一个可行的选择。Pairawan和他的同事最近发表了一份解剖学上段切除术的病例报告，用于不使用ICG的大CPAM患者。在我们的案例中，注射ICG肯定有所帮助，我们能够毫无困难地清楚地描绘出节间平面。前节段切除术通常被认为是一种复杂的手术，但通过采用隧道技术分割小裂很容易实现。我们还放弃了胸管引流，在切除ranula后（肺部手术后再间隔1小时）给予零水平DDS气流读数。DDS使我们能够精确地确定胸管拔除时间，同时提供恒定的胸膜负压。尽管残留气胸在术后第 2 天持续存在，但患者无症状，并且在第一次门诊就诊时已自行消退。