研究背景

门肺动脉高压 (Po-PAH) 被定义为肺动脉高压 (PAH) 和门脉高压之间的关联，无论是否存在肝硬化。 PAH 可在多达 2-6% 的门脉高压患者中发生，目前定义为平均肺动脉压 (mPAP) 增加 > 20 mmHg 和肺血管阻力 (PVR) > 2 WU。肺动脉高压 (PAH) 可能并发门静脉高压症 (Po-PAH) 和 HIV 感染 (HIV-PAH)。 由于疾病危险因素的重叠，门静脉高压症可能与人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染并存（即门静脉高压症与病毒性慢性肝病和并存的 HIV 感染相关）。 在这些情况下，PAH 可能由两种因素（HIV/Po-PAH）的组合引起，并且缺乏关于该特定患者子集的表型和预后参数的文献数据。

此外，在引入高效抗逆转录病毒疗法 (HAART) 后，HIV-PAH 患者的生存率显著提高，但 PAH 已被描述为影响 HIV 患者生存的重要预后因素。 因此，确定 HIV/Po-PAH 患者的生存预测因子可能与这些患者的长期临床管理相关。然而，这两种情况经常同时存在于同一患者 (HIV/Po-PAH) 中。 该研究的目的是比较受 Po-PAH、HIV-PAH 和 HIV/Po-PAH 影响的患者的基线临床、功能和血液动力学特征，并确定这三组患者预后的主要决定因素。

研究方法

我们将 Po-PAH、HIV-PAH 和 HIV/Po-PAH 患者纳入单一中心。 我们比较了临床、功能和血液动力学参数、肝病的严重程度 [Child-Turcotte-Pugh (CTP) 和终末期肝病模型-Na (MELD-Na) 评分]、CD4 计数和高效抗逆转录病毒疗法 (HAART) 行政。 通过 Cox 回归分析确定预后变量。

研究结果

Po-PAH 患者 (n=128) 年龄最大，HIV-PAH 患者 (n=41) 的血流动力学特征最差，而 HIV/Po-PAH 患者 (n=35) 的运动能力最好。 死亡率的独立预测因素是年龄和 Po-PAH 的 CTP 评分、HIV-PAH 的 HAART 管理、MELD-Na 评分和 HIV/Po-PAH 的肝静脉门静脉梯度。其中，HIV-PAH 患者的中位随访时间为64个月。 随访期间死亡25例（61%），失访2例（4.9%）。

在多变量分析中，与生存独立相关的唯一参数是随访期间的 HAART 治疗处方。存活率为 88%、68%、55%和44%分别为 1、3、5 和 10 年。HIV/Po-PAH 患者的中位随访时间为 54 个月。 随访期间死亡17例（48.6%），失访1例（2.9%）。在多变量分析中，与生存独立相关的唯一参数是MELD-Na评分和HVPG。 门静脉高压症的病因是酗酒 1 例 (3%)，病毒性肝炎 29 例 (83%)，病毒和酒精混合滥用 4 例 (11%)，布加综合征 1 例 (3%) )。随访期间无患者行肝移植。 1 年、3 年、5 年和 10 年的生存率分别为 86%、67%、54% 和 50%。

研究结论

HIV/Po-PAH患者比Po-PAH患者更年轻，运动能力更好，与HIV-PAH患者相比，运动能力和血流动力学特征更好，其预后似乎与肝病相关而非 比艾滋病毒感染。 Po-PAH和HIV-PAH患者的预后似乎与基础疾病有关。

 

参考文献：

Dardi F, Guarino D, Cennerazzo F, Ballerini A, Magnani I, Bertozzi R, Donato F, Martini G, Manes A, Galiè N, Palazzini M. Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Portal Hypertension and HIV Infection: Comparative Characteristics and Prognostic Predictors. J Clin Med. 2023 May 12;12(10):3425. doi: 10.3390/jcm12103425. PMID: 37240531.