01 基本情况

【基本资料】60岁，女性，右肺上叶占位。

【简要病史】影像学：右肺上叶尖段见一实性结节，大小11.8mmx9.4mm，边界清楚，边缘查见小空泡影，增强扫描呈轻度强化。大体：已剖肺组织一块，16cmx8cmx3cm，剖面局部见一灰白实性区，大小1.3cmx1.0cmx1.0cm。

02 病例切片

03 问题思考

1.请问结合发病年龄、部位、影像学、大体和镜下所见，你的诊断是？

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

04 参考答案

1.请问结合发病年龄、部位、影像学、大体和镜下所见，你的诊断是？ 

• 诊断：肺错构瘤（亚型：肺平滑肌瘤型错构瘤）

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？

（1）诊断要点：

• 常发生于老年，多位于肺的外周，少数位于支气管内，一般小于4cm，大体呈分叶状、白或灰色、坚实的肿块；

• 主要由分叶状成熟的软骨构成，软骨周围围绕脂肪、⚠️平滑肌、骨或纤维血管等间叶组织，上述成分在不同病例中占比变化很大，⚠️可以缺乏软骨成分；

• 软骨小叶间间叶组织内常见被覆呼吸型上皮的裂隙；

• 支气管内错构瘤可以以脂肪组织为主，少或缺乏上皮成分。

 （2）免疫组化：

• ⚠️最常见的肺错构瘤为软骨瘤性错构瘤，本例以平滑肌成分为主，免疫组化表达肌源性标记：SMA、desmin和calponin。不同类型的错构瘤都需要掌握。

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

• 平滑肌瘤：平滑肌瘤内部没有内陷的呼吸道上皮；

• 淋巴管平滑肌瘤病：除了淋巴管，还可见到含有淋巴液的淋巴管，表达HMB45和melanA。

05 切片注解