一、卵巢性索间质肿瘤术中病理诊断流程

术中冰冻病理诊断的流程：

Step1 临床信息：年龄，临床诊断，影像，生化，激素指标，病史

Step2 大体取材：部位，大小，颜色；质地，表面，切面，囊或实性；单发或多发

Step3 思路框架：卵巢原发性肿瘤及类型；卵巢转移性肿瘤；与临床沟通

Step4 术中诊断：准确诊断；基本诊断；描述性诊断

Step5 最终诊断：冰冻+辅助诊断

 二、卵巢性索间质肿瘤病理分类

2020年卵巢性索间质肿瘤WHO分类

单纯性索肿瘤

• 成年粒层细胞瘤

• 幼年粒层细胞瘤

• Sertoli细胞肿瘤

• 环状小管状性索肿瘤

混合性性索间质肿瘤

• Sertoli-Ieydig细胞瘤，NOS

• 高分化Sertoli-leydig细胞瘤

• 中分化sertoli-leydig细胞瘤

• 低分化sertoli-leydig细胞瘤

• 网状型sertoli-leydig细胞瘤

• 性索-间质肿瘤，NOS

• 两性母细胞瘤（新增加）

单纯间质肿瘤

• 纤维瘤，富于细胞性性纤维瘤

• 卵泡膜细胞瘤

• 黄素化卵泡膜细胞瘤伴硬化性腹膜炎

• 硬化性间质瘤

• 印戒样间质瘤

• 微囊性间质肿瘤

• Leydig细胞瘤

• 类固醇细胞肿瘤，恶性

• 纤维肉瘤

 三、病例分享

病例1

患者，女，主因“发现子宫占位7年，尿频6月”入院

辅助检查：

B超：盆腔内子宫右后方巨大实性肿块，考虑左卵巢卵泡膜纤维瘤。盆腹腔积液；子宫肌瘤。生殖激素六项：（-）。

大体所见：

左卵巢肿瘤：灰白结节一个，大小12.8cmX1.6cmX10.3cm，切面灰白，局灶灰黄，实性质韧。

病理诊断：

病理诊断：

冰冻：（左卵巢肿瘤）卵巢性索间质肿瘤，考虑为纤维瘤，待石蜡进一步评价。

冰冻后石蜡：（左卵巢肿瘤）卵巢性索间质肿瘤，符合纤维瘤。

卵巢纤维瘤

最常见的纯卵巢间质肿瘤。

与激素增高无关。

几乎所有病例均为单侧性。

1%的病例伴有Meigs综合征。直径>10cm的肿瘤，也可能仅有腹水。

富于细胞性纤维瘤 编码/1，可能核分裂活跃（>4/10HPF），也可能出血坏死。

可以含有少量性索成分（<10%）。

病例2

患者，女，71岁，子宫占位18年

 

临床初步诊断：

1.子宫肌瘤 2.右附件包块性质待查 3.子宫内膜增厚查因

大体所见：

右附件：灰黄肿物一个，大小5.5cmX4cmX3cm，临床已切开，切面灰白灰黄实性，附输卵管一条，长7.5cm，直径0.5cm，表面光滑，可见伞端。

病理诊断：

冰冻：（右附件）卵巢性索间质肿瘤，考虑卵泡膜-纤维瘤。

冰冻后石蜡：（右附件）卵巢卵泡膜细胞瘤。

卵巢卵泡膜细胞瘤

97%单侧发生。

通常发生在绝经后妇女。

通常是雌激素性，罕见雄激素性。

常由成片一致细胞组成，核卵圆形至圆形，细胞质淡灰红色，边界不清，罕见胞质含有丰富的脂质。

很多肿瘤有类似纤维瘤的区域。

网状纤维通常围绕单个细胞

病例3

患者，女，已婚未育，主因“停经11+4周，发现盆腔包块16天”入院。

临床诊断：

盆腔包块性质待查；右侧卵巢生殖细胞肿瘤可能，无性细胞瘤待排；早孕

大体所见：

灰黄肿物一个，大小7.8cmX7.5cmX3cm，临床已打开，切面实性，灰黄、质软、水肿，包膜完整，可见小囊腔形成。

病理诊断：

冰冻：（右侧卵巢肿物）送检组织取3块做冰冻，病变为性索间质肿瘤，考虑硬化性间质瘤，待石蜡进一步评价。

冰冻后石蜡：（右侧）卵巢硬化性间质瘤。

硬化性间质瘤

一种良性间质肿瘤，由圆形和梭形细胞混合组成，排列成细胞丰富的结节，位于细胞少、水肿或胶原性背景间质中。

年轻女性好发，激素症状少见。

几乎都是良性。

大体检查：单侧卵巢发生境界清楚的肿物

切面：实性，灰白色，常见部分区域呈水肿及囊腔形成

病例4

患者，女，47岁，主因：间歇性右下腹胀痛1年，加重1月入院。

大体所见：

右附件：灰白/灰黄肿物一个，大小5cmX4cmX2.5cm，临床已切开，切面灰白灰黄实性，附输卵管一条，长6cm，直径0.5cm，表面光滑，可见伞端。

病理诊断：

冰冻诊断：（右附件）卵巢性索间质肿瘤，初步考虑成人粒层细胞瘤，待石蜡进一步评价

冰冻后石蜡：卵巢成人粒层细胞瘤

（右侧）卵巢成年型粒层细胞瘤

一种由不同生长模式的颗粒细胞组成的肿瘤，混有不同成分的卵泡膜细胞或纤维母细胞。

常见于绝经期妇女，通常表现为腹痛或雌激素症状。

单侧好发，通常囊实性，也可实性。

多种生长模式。

两种典型特征：微滤泡（Call-Exner小体）+细胞核核沟

病例5

患者，女，10岁，下腹痛1天

大体所见：

左附件：肿物一个，大小13cmx9.5cmx5cm，切面灰红灰褐色实性，可见出血坏死，附输卵管一条，长9cm，直径0.3-0.8cm，可见伞端。

病理诊断：

术中冰冻：（左附件）：送检组织取两块做冰冻，镜下：见广泛出血坏死伴水肿，局灶细胞丰富，不除外肿瘤性病变，待石蜡广泛取材进一步评价。

冰冻后石蜡：卵巢性索间质肿瘤伴广泛出血坏死，结合免疫组化，符合卵巢幼年粒层细胞瘤。

粒层细胞瘤（granulosa cell tomour）

两种组织学类型：

成年型（AGCT）：95% ICD-0编码8620/3

幼年型（JGCT）；5% ICD-0编码8620/1

鉴别诊断

成人型颗粒细胞瘤

高血钙小细胞癌

胚胎性癌

病例6

患者女，34岁，发现右附件占位2+年，下腹隐痛1年

大体所见：

“右侧卵巢肿瘤及右侧输卵管”：破碎组织一堆，大小6cmx4cmx2.5cm，囊实性，囊壁厚0.1-0.2cm，附输卵管一条，长8cm，直径0.5cm。

病理诊断：

术中冰冻：（右侧卵巢肿瘤）初步考虑为中肾管附件肿瘤或性索间质肿瘤，待石蜡全部取材进一步评价。

冰冻后石蜡：卵巢Sertoli细胞肿瘤

卵巢Sertoli细胞肿瘤

罕见，可发生于任何年龄。

大约40%的病例有激素表现，雌激素性。

单侧发生多见。

可能显示多种结构，至少局灶中空或实体管状结构。其他包括小梁状/弥漫状/腺泡状/假乳头状/网状和罕见的梭形细胞。

良性，罕见恶性，可能影响临床结局：大小>5cm/>5核分裂/10HPF/核分裂和坏死

 

病例7

患者，女，45岁，卵巢肿瘤术后12年，腹膜后肿物6月。

 

大体所见：

灰红灰黄组织一块，大小2cmx1.9cmx1.2cm，切面灰黄实性质中等，可见包膜。

病理诊断：

术中冰冻：（腹膜后肿物）送检组织形态学需鉴别成人粒层细胞瘤与环状小管状细胞瘤，结合临床病史，考虑成人粒层细胞瘤，待石蜡进一步评价。

冰冻后石蜡：（腹膜后肿物）符合性索间质肿瘤，形态学需鉴别成人粒层细胞瘤与环状小管状性索瘤，临床生物学行为低度恶性，形态学倾向后者，建议行分子检测FOXL2进一步评价。

环状小管性索肿瘤

少见，有简单的和复杂的管状小管形成独特结构。

分伴有PJS和不伴有PJS两种。

单侧发生多见。

大环套小环、被覆细胞的核反向排列。

综合征相关肿瘤常见钙化，多灶。

PJS综合征发生STK11种系突变，为良性；散发性20%低度恶性。

 四、小结

三架马车+两种思维&框架+基础。

术中病理诊断具有局限性，遇到困难病例时多和临床沟通，建议描述性诊断，允许延迟诊断，杜绝假阳性，避免假阴性。