今年32岁的方先生，一周前出现干咳，当时没有发烧，他没放在心上。没想到，有一天，他突然感到透不过气来，被紧急送往医院急诊。医生发现小方病情严重：他的血氧饱和度在吸氧条件下仅为84%，而正常值是95%-100%，心律也高达147次/分；胸部CT显示，两肺呈现出“肺水肿”样表现，呼吸窘迫。

难道是肺水肿？

我们知道肺水肿一般有基础病，如左心功能不全、肾功能不全等，而方先生并不符合。虽然影像学出现蝶翼状阴影，一般考虑为肺水肿。但是，小方的“蝶翼状”阴影明显大于正常的肺水肿表现，常常显得“干爽”—无论血管纹及支气管壁都格外清晰，独具刻画感。没有胸水，出现“月弓征”。显然，小方并不是肺水肿。

医生发现小方的真菌葡聚糖和乳酸脱氢酶都远高于正常值，血生化检查和影像学指向了一种罕见病——耶氏肺孢子菌肺炎，而小方所患的是重症，有生命危险。幸运的是，经过几天的治疗，小方的病情得到控制，血氧饱和度逐渐上升，心率和呼吸也恢复了正常，脱离了危险。

条件致病菌

耶氏肺孢子菌肺炎(Pneumocystis Jiroveci Pneumonia, PJP)，是由耶氏肺孢子菌引起的一种真菌感染性疾病，是临床艾滋病(HIV)患者中最常见的疾病，也是免疫缺陷病患者死亡的重要原因之一。

易感人群

一般来说，耶氏肺孢子菌为条件致病菌，免疫力正常的人群几乎不会感染肺孢子菌，只有免疫缺陷时才会被感染，从而表现出一系列症状。耶氏肺孢子菌易在儿童、孕妇、无基础免疫抑制人群(低载量)、慢性疾病患者中定植，易感人群主要分为两类，一类为HIV患者(CD4+T细胞计数≤ 200/μl)，另一类为非HIV感染免疫力低下患者，其中包括实体瘤或血液系统恶性肿瘤患者；结缔组织疾病；移植术后患者；免疫抑制治疗患者；器官移植受者；CMV感染患者等。耶氏肺孢子菌肺炎患者死亡率高达34%～62%。

临床表现

耶氏肺孢子菌肺炎多为突然的发热、咳嗽及呼吸困难，逐渐加重，可伴有其他非特异性的症状，如乏力、腹泻、消瘦等。所有这些症状的严重程度都与血液或影像学检查结果不成正相关。影像学双肺呈弥漫性网状、小结节间质性浸润征象，但需注意的是10%~39% 的早期患者胸片会表现为正常或接近正常。

检测与诊断

检测方法包括血液学检查、血清学检查、动脉血气分析和肺功能、病原学检查和胸部CT检查等。

胸部高分辨率CT是首选的影像学检查方法，血清学检验中动脉血气分析、乳酸脱氢酶、1，3-β-D-葡聚糖（G试验），淋巴细胞亚群等也是必不可少的检测项目。存在高危因素的患者出现干咳、发热、进行性呼吸困难等症状，出现包括双肺磨玻璃影/气囊征/铺路氏征等影像表现及上述血液学检验异常的话则需高度怀疑存在耶氏肺孢子菌肺炎。

病原学检测

1.痰液检查：留取患者 24h 痰液或用喷雾吸入法刺激咳嗽，获取的标本可用 NaOH 处理后离心取沉渣染色镜检。染色方法有姬姆萨法、亚甲胺蓝法和六亚甲基四胺银染色法（GMS)。若囊内小体逸出，空囊形成的括弧样结构，是确定肺孢子菌包囊的典型特征，有重要的诊断价值。

2.支气管肺泡灌洗液检查：

3.基于宏基因组测序(mNGS)和多重靶向测序(tNGS)辅助诊断耶氏肺孢子菌肺炎

治疗

甲氧苄啶和磺胺甲恶唑（TMP-SMX）是抗叶酸合成药物，已成为治疗和预防耶氏肺孢子菌感染的首选药物组合。喷他脒是一种芳香族二胺化合物，目前作为二线用药，但其治疗具有较高的复发率。其次，棘白菌素类药物是一类广谱的抗真菌药物，如：卡泊芬净、阿尼芬净、米卡芬净等。此外，棘白菌素类药物对PCP的疗效存在等级，卡泊芬净和阿尼芬净在减少包囊方面明显优于米卡芬净。

参考资料：

[1] "十三五"国家科技重大专项艾滋病机会性感染课题组.艾滋病合并肺孢子菌肺炎临床诊疗的专家共识[J].西南大学学报(自然科学版),2020,42(07):49-60.

[2] 瞿静,刘晋新.《获得性免疫缺陷综合征相关耶氏肺孢子菌肺炎的影像学诊断专家共识》解读[J].新发传染病电子杂志,2023,8(02):91-95.

[3] 段艳,徐媛,雷雯朴等.非HIV人群感染耶氏肺孢子菌肺炎的诊治研究进展[J].中国真菌学杂志,2022,17(05):435-440.