今年26岁的李先生，最近3年深受困扰。原来，几年前他自觉颈部及耳后区有稍微肿胀，但不影响外观，当时未特别在意，最近三年颈部逐渐增大，不见消退。李先生曾经在当地某三甲医院就诊，当时切除了肿物，病理提示为“淋巴结反应性增生”。

令他意外的是，没过多久，肿块又长了出来，而且愈发明显。李先生担心自己长了恶性肿瘤，为了解决心中的忧虑，他慕名来到某医院。随后做了各项检查，影像学检查提示李先生的肿块最大径已经有6cm，而且血嗜酸性粒细胞是升高的，医生决定再次手术切除肿物，并将切出的东西送到了病理科做病理检查，明确肿物的良恶性。

病理科医生检查切除的肿物发现，这块东西形状不规则，呈现白中带黄，质地似软橡皮，有些地方还非常坚韧。通过显微镜下判断，最后的病理诊断张先生得的不是恶性肿瘤，而是一种罕见的疾病——木村病（Kimura disease）。

头颈部多发

木村病（Kimura Disease），又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种病因尚不明确的免疫炎性疾病，其病程长，可长达数年。

木村病头颈部多发，以单侧或双侧腮腺区无痛性肿大最为多见，亦有见于颏下、颌下、额部、眼睑、耳周、颈部、枕后等部位，头颈部以外，四肢、腋窝、腹股沟等也可有累及。肿块为无痛性，界限不清，与周围组织粘连，肿块直径1-20cm(平均3cm)，可融合成团块。早期质地较软，随病程延长逐渐变硬韧。表面皮肤可出现瘙痒、皮肤粗厚及色素沉着。局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大，有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织肿块。

木村病有多脏器累及的可能。既往报道12％一16％木村病患者合并肾病，如微小病变肾病、膜性肾病、IgA肾病等。此外，合并有糖尿病、高血压、心脑血管疾病者，少见有合并有急性肠系膜缺血，多发小血管栓塞。

木村病特征

木村病特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。

实验室检查可发现外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸性粒细胞浸润为主的特征性改变。超声表现为局部粗大“网格状”回声、血流信号丰富的皮下肿块，和/或回声减低呈细小“网格状”、保留门型血流信号的淋巴结。部分患者可合并肾脏损害、脑栓塞、血栓闭塞性脉管炎、下肢深静脉栓塞、心肌炎、荨麻疹和支气管哮喘等疾病。

病理特征

木村病的病理学特征为：

①淋巴细胞增生并形成滤泡，生发中心活跃。

②滤泡间嗜酸陛粒细胞浸润，可形成嗜酸性脓肿。

③血管增生，内皮细胞常呈扁平状。

④不同程度的纤维化。

诊断依据

1.中青年男性，头颈部慢性无痛性肿块

2.局部淋巴结肿大

3.血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高

4.超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系，判断病变进展情况

5.超声引导下穿刺组织病理检查（病理检查是临床诊断的金标准）

诊断需要综合体格检查、实验室和影像学检查结果，明确诊断需要组织病理学检查。

治疗

木村病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等，但均难以根治，术后或停药后可出现复发。手术切除加放疗是目前最有效的方法。局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。

由于头颈部放疗可能影响儿童的脑部发育及智商，且放疗有皮肤损伤及癌变的风险，对低年龄的木村病患者，不建议放疗治疗。建议木村病儿童应优先手术治疗。合并肾病可给予小剂量激素治疗。

参考资料：

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