系统性硬化症（SSc）是一种涉及全身的自身免疫性纤维化疾病，主要特征包括皮肤硬化和内脏器官的纤维化损伤，这些损伤通常与血管功能障碍和细胞外基质的异常沉积有关。本研究旨在系统评价静脉注射免疫球蛋白（IVIG）在SSc治疗中的效果和安全性，探索其在临床上的潜在应用价值。

本研究通过系统回顾分析，遵循2020年PRISMA声明，对文献进行了系统筛选和评估。搜索涵盖Medline、Embase和Cochrane图书馆数据库，筛选出关于SSc患者使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）的研究。纳入标准包括成人SSc患者，不限IVIG的剂量和频率。

在本次系统性评价中，共纳入了15项研究，涵盖了361名系统性硬化症（SSc）患者。研究结果显示，IVIG对SSc的皮肤症状有显著改善效果，其中一个临床试验显示，经过IVIG处理后的患者在治疗12周时的修正Rodnan皮肤评分（mRSS）较基线显著下降。关于关节功能，虽然一些研究报告了关节活动范围的改善，但与安慰剂组比较并无显著差异。此外，IVIG对肌肉功能的改善也获得了积极的反馈，其中包括肌酸激酶（CK）水平的显著降低以及肌肉力量的增强。尽管IVIG治疗在胃肠道症状方面的数据较少，但一些研究显示患者在接受IVIG治疗后胃肠道症状有所改善。在安全性方面，IVIG通常被患者较好地耐受，仅有少数报告严重不良反应。这些结果指出，IVIG在治疗SSc的某些临床领域中显示出潜在的效果，但因研究数量有限，还需进一步的大规模临床试验以确认这些发现。

IVIG 对皮肤受累的功效

总之，研究表明IVIG在SSc皮肤、肌肉和胃肠道症状方面的潜在效用，其中大部分研究支持IVIG在改善皮肤纤维化和肌肉功能方面的效果。关于肺部功能和关节症状的数据较少，效果不一。大多数研究报告IVIG具有良好的耐受性，副作用较轻，但也有少数严重不良反应的报告。

原始出处：

Efficacy and safety of intravenous immunoglobulin therapy in systemic sclerosis: a systematic review. Rheumatol Int (2024). https://doi.org/10.1007/s00296-024-05613-5