研究背景及目的：

右心室（RV）在增加后负荷的情况下具有相当的储备，但在肺动脉高压（PAH）患者中，降低的RV功能与死亡率强烈相关。RV功能的测量，包括静息时的射血分数，在出现快速的迅速扩张、不良预后和RV衰竭症状之前必须减少超过40%。侵袭性心肺运动试验（iCPET）是在受到压力的条件下量化RV功能的重要方法，这是当前静息测量无法实现的，可能有助于在疾病过程中早期检测RV功能障碍。由于运动引起的肺动脉（PA）压力、心率、心输出量、RV收缩能力和/或RV-PA耦合比率的变化是评估RV适应改变后负荷和压力以及RV收缩储备的客观方式。运动血液动力学还可以用于量化远端血管重塑，通过量化肺血管扩张性来实现。使用Linehan肺循环的可扩展模型，可以从提供多次PA压力、肺动脉楔压力（PAWP）和心输出量的操作中确定肺血管扩张性系数（α），如被动性抬腿或运动血液动力学。关于肺血管扩张性（α）的研究集中在定义正常上限，早期检测肺血管疾病，或PAH与左心衰竭的鉴别诊断。肺血管扩张性与右心室功能和患有不明原因呼吸困难和肺动脉高压患者的临床预后相关。α扩张性系数是通过对多点压力-流量曲线进行非线性拟合确定的。研究目的是（1）创建和测试一个用户友好的工具，以标准化分析包括扩张性在内的运动血液动力学，以及（2）研究经过治疗的肺动脉高压患者的扩张性变化。

研究方法和结果：

参与者通过回顾性从亚利桑那大学肺动脉高压（UA PH）注册表中识别，分为肺动脉高压组、对照组和对照组。使用Matlab、Python和RShiny开发了侵袭性心肺运动试验（iCPET）计算器的原型，以分析运动血液动力学和多点压力流动图中的α扩张性系数，α（％/mm Hg）。计算了α的平台内和观察者间变异性的组间相关系数。在α值的平台内（Matlab与RShiny之间; 内类相关系数: 0.996）或观察者间（内类相关系数: 0.982）比较中没有显著的偏差。肺动脉高压组在随访中后负荷明显下降（P<0.05），但α扩张性没有变化。比较组在压力、阻力或α扩张性上没有变化。随访时，右心室舒张刚度没有显著变化。

研究结论：

在这个回顾性队列分析中，尽管在随访时肺血管后负荷（PVR和mPAP）降低，但我们发现PAH患者的alpha扩张性在治疗中变化有限。RShiny iCPET计算器标准化并提高了alpha扩张性计算的可重复性。需要进行更多的前瞻性研究来调查alpha扩张性作为一个临床有意义的标志，以研究对于PAH患者和高PVR的治疗效果。

原始出处：

Elliott J, Menakuru N, Martin KJ, Rahaghi FN, Rischard FP, Vanderpool RR. iCPET Calculator: A Web-Based Application to Standardize the Calculation of Alpha Distensibility in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Heart Assoc. 2023 Oct 10:e029667. doi: 10.1161/JAHA.123.029667. Epub ahead of print. PMID: 37815026.