Neurology病例:神经结节病患者脑室腹腔分流障碍导致的Parinaud综合征

时间:2023-09-23 08:16:55   热度:37.1℃   作者:网络

活检证实为神经结节病的37岁患者,入院接受头颅MRI复查。由于最初出现梗阻性脑积水,之前已植入脑室-腹腔分流装置。

MRI后患者出现复视、头痛和Parinaud综合征(视频)。CT扫描显示MRI后阀门压力设置改变导致脑脊液引流受影响(图)。脑脊液压力升高是 Parinaud(背侧中脑或顶盖前)综合征的常见原因,因后连合及其间质核邻近导水管。重新调整阀门设置后,Parinaud综合征迅速好转。

(图:A:MRI显示正常大小的脑室;B:MRI检查后3天的头颅CT扫描可见急性脑积水伴经室管膜水肿[transependymal edema])

(视频:Parinaud综合征的经典三联征,包括垂直凝视麻痹、光-近反射分离[light-near dissociation]和会聚-回缩性眼球震颤[convergence-retraction nystagmus];此外,可见睑退缩[Collier征];由于使用皮质类固醇激素治疗,患者还出现库欣样面部特征)

正常瞳孔收缩不仅由于光刺激而引起,亦可作为会聚、调节和瞳孔缩小的近反射的一部分。对光反应消失,但近反应依然存在;或对光反应减弱,但是近反应比对光反应强,即为光-近反射分离。

会聚-回缩性眼球震颤:是指眼球向上扫视或快相动作被快速会聚或回缩(眼球向眶内)运动替代的情况,或二者兼而有之。

[参考文献]

Frank A, Weber C, Bendig J, Schaefer J. Teaching Video NeuroImage: Parinaud Syndrome Due to Ventriculoperitoneal Shunt Malfunction in a Patient With Neurosarcoidosis. Neurology. 2022 May 31;98(22):947-948. 

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