先天性心脏病（CHD）儿童患癫痫的风险高于普通人群，但CHD相关癫痫的详细特征尚未明确。Pediatric Neurology杂志发表了一项研究，探讨CHD相关癫痫发生的危险因素，并阐明此类癫痫的特征。

研究回顾性招募了2006年1月至2016年12月出生并在冈山大学医院接受心脏手术的CHD患者。将最终观察日期定为2020年12月31日，并排除因死亡或搬迁等原因至少在三岁前未进行随访的患者。

研究收集了1024例患者的数据，其中41例（4.0%）在观察期出现癫痫（E组），其余983例患者没有出现癫痫（NE组）。NE组和E组最后一次随访的年龄分别为36-179月龄（中位数92）和60-178月龄（中位数131），E组儿童的随访时间明显更长（P<0.01）。

基础疾病（OR=2.413；95%CI：1.150-4.883）以及STAT评分2类（OR=4.373；95%CI：1.090-29.150）和STAT评分5类（OR=10.385；95%CI：1.717-89.016）与癫痫发生显著相关。基础疾病的单因素回归分析显示，围产期和获得性脑损伤的风险特别高（OR=9.622；95%CI：2.047-34.770；OR=6.688；95%CI：2.132-17.625）。

就CHD类型而言，左心发育不良综合征（HLHS）在该组占主导地位，占31.7%（13/41例）。25例患者（61.0%）有三次或以上手术史。20例患者在新生儿期接受了手术，其中14例在手术期间接受了ECMO。癫痫发作的中位年龄为44月龄（四分位间距：22-56月龄）。3例患者在初次心脏手术前出现癫痫。就癫痫分类而言，局灶性癫痫最常见（33例，80.5%），5例（12.2%）患者被诊断为West综合征。

在以自主神经癫痫发作为主要症状的15名患者中，10名（包括8名HLHS患者）在癫痫过程中至少一次在枕部出现睡眠增强型癫痫放电。9名患者（包括5名HLHS患者）出现癫痫持续状态。一名患者在临床过程中，在睡眠中出现持续的尖峰和波动，发展为癫痫性脑病。7名儿童（包括5名HLHS儿童）有智力残疾。7名患者（包括6名HLHS患者）在神经影像学上表现出室周白质软化和心室增大等异常。

研究证实了CHD儿童癫痫的发病率很高，围产期或获得性脑损伤和高风险心脏手术是癫痫发生的危险因素。研究还揭示了HLHS患者局灶性自主神经受损癫痫发作的风险。

原始出处：

Takashi Shibata, Maiko Kondo, et al, Epilepsy in Children With Congenital Heart Disease: Risk Factors and Characteristic Presentations, Pediatric Neurology, 2023, https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2023.07.004.