研究背景及目的：

肺动脉高压（PAH）是系统性硬化症（SSc）常见且致命的并发症，占这些患者死亡的四分之一。从病理组织学角度来看，与其他PAH相比，PAH-SSc是一种独特的血管病变。在PAH-SSc患者的肺组织中经常发现不仅肺动脉/小动脉的重塑，还有肺静脉/小静脉的纤维化。从临床角度来看，PAH-SSc也是独特的，因为它通常伴随着肺一氧化碳扩散容量（DLco）的降低。此外，已有文献记录了用于肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的胸部计算机断层扫描（CT）的三重特征，包括纵隔淋巴结肿大、肺叶间隔壁增厚和玻璃样浸润，左心病和/或间质性肺病也会导致PAH-SSc患者肺血流动力学异常，使其病理生理学非常复杂。然而，目前尚不清楚SSc的肺血流动力学异常是否来自两种不同的病理实体，即肺动脉/小动脉的重塑和肺静脉/小静脉的重塑，或者来自肺血管疾病的一系列谱。此外，仍需进一步阐明PVOD的胸部CT三联征是否特别反映了肺静脉/小静脉的重塑，或者是否是与左心病和/或间质性肺病（ILD）相关的非特异特征。在这项研究中，我们旨在通过评估它与SSc患者的肺血流动力学、心脏功能和肺功能的关系，澄清PVOD的胸部CT三联征在SSc中的临床意义。

研究方法：

本研究包括52名连续入组的SSc患者，这些患者存在肺血流动力学异常（平均肺动脉压（mPAP）> 20 mmHg，肺血管阻力（PVR）> 2 W.U. 或肺动脉楔压（PAWP）> 15 mmHg）。对所有患者进行了胸部CT扫描评估。根据胸部CT PVOD标志的数量，包括1）纵隔淋巴结肿大、2）肺叶间隔壁增厚、3）玻璃样浸润，将患者分为0-1组和2-3组。比较了两组之间的肺血流动力学、超声心动图和基于MRI的心脏功能、肺功能和血清生物标志物。

研究结果：

在11名患者（21%）中观察到纵隔淋巴结肿大，32名患者（62%）中观察到肺叶间隔壁增厚，11名患者（21%）中观察到玻璃样浸润。2-3组（n = 15）的mPAP较高（p = 0.02），而DLco/VA较低（p = 0.02），与0-1组（n = 37）相比。其他参数，包括PAWP、心输出量、左心室射血分数、左心房直径、强迫 vit vital capacity、脑钠肽和Krebs von den Lunge-6在两组之间没有差异。

研究结论：

PVOD的CT标志与SSc患者的mPAP呈正相关，但与DLco呈负相关，表明PAH-SSc可能反映了从肺动脉到静脉的一系列肺血管疾病谱。

原始出处：

Moriya H, Kato M, Hisada R, Ninagawa K, Tada M, Sakiyama K, Yasuda M, Kono M, Fujieda Y, Amengual O, Kikuchi Y, Tsujino I, Sato T, Atsumi T. The chest CT signs for pulmonary veno-occlusive disease correlate with pulmonary haemodynamics in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2023 Sep 15:kead485. doi: 10.1093/rheumatology/kead485. Epub ahead of print. PMID: 37713430.