20岁的小丽，可以说是非常不幸的。在出生后不久，就被诊断为“Hunter综合征”。Hunter综合征是黏多糖贮积症一种类型，是一种罕见的X染色体遗传病，因溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖聚集于角膜、软骨、骨骼、皮肤、心脏瓣膜和血管结缔组织而引起多器官损害及功能障碍。随年龄增长，脊柱畸形和气道狭窄将严重影响其生活质量。因此，成年后的小丽也只有一米多一点儿。

然而，更为不幸的是，前不久她外出的时候不小心摔倒了。送医后，医生告知她的家人她骨折了，是股骨转子间骨折。

按理说，股骨转子间骨折这个手术并不难：手术是常规手术，一般的骨科都能完成这个手术。然而，当骨科看过她的病情后，顿时觉得没那么简单。于是，骨科医生立即把麻醉科找来了。因为，这个脊柱畸形显然不太适合椎管内麻醉或者神经阻滞，让麻醉科看看能不能全麻。

当麻醉科了解到患者是“Hunter综合征”后，并没有立即下结论。看到麻醉科犹豫不决，骨科着急了：患者张口没问题，头后仰也没问题，不影响插管吧？

其实，他们并不知道麻醉科关注的是什么。过去的一些年，由于插管技术不成熟，能不能插管确实是麻醉科的重点关注点。随着插管技术的提高以及插管设备的更新换代，稍具规模的医院麻醉科基本不存在插不上管的情况了。但是，如何确保能拔管的学问就很大了。

就这个患者来说，虽然舌体大影响了插管，但在可视插管设备的支持下不会存在插不上管的情况。但是，电子鼻咽喉气管镜以及喉CT结果却让麻醉科警觉起来。鼻咽喉气管镜显示咽腔狭窄，声门区开放空间重度受限，双侧声带限制于中线位，声门下无法窥及。喉CT显示鼻咽、口咽、喉咽部软组织增厚，气道狭窄（最狭窄处气道直径3 mm）。

这就意味着，正常的气管导管肯定过不去。强行过去，气道损伤或者水肿都决定这个管很难拔、甚至拔不了管。如果拔不了管，这个手术就毫无意义。

小丽家属知道手术存在风险之后，当天就几次找到骨科主任，甚至还找了熟人。骨科主任面露难色说：只要能麻醉，我就能做手术。

面对小丽复杂的病情，麻醉科立即展开了病例讨论。讨论结果：全麻肯定不能上了，如果家属坚定要做手术，只能考虑椎管内麻醉以及神经阻滞麻醉。

然而，考虑到小丽有严重的腰椎侧弯后凸畸形，神经阻滞能否成功是个大问题。于是，立即安排了床旁超声。

结果显示，腰、骶丛神经阻滞相关解剖结构发生偏移，难以精准定位腰、骶丛神经。

神经阻滞麻醉流程如下：

患者采取侧卧体位，让患者屈膝屈髖，然后选择穿刺点，其腰丛穿刺点为两侧棘突最高点连以及棘突连线正中线的交点偏向患侧4 cm~5 cm处；而骶丛神经穿刺点则为患者患侧部位股骨大转子以及髂后上棘连线中点的中垂线偏下4 cm~5 cm处。

接着对患者采取神经刺激仪，最初的起始电流为2 mA，频率为2 hz，以此诱发患者的腓肠肌和股四头肌收缩致使足屈曲，然后调节其针尖的电流到0.3 mg~0.5 mg，以此对应患者的肌肉收缩以及0.2mA的肌肉收缩停止。

接着再回抽，如果发现没有脑脊液和血，则可以注入5 ml含量为0. 5%的罗哌卡因，等1分钟后如果发现患者没有相关反应，则将电流调节到1 ml，如果患者的肌肉仍然有收缩情况，则需要再向患者注射5 ml的罗哌卡因。

一般来说，对患者的骶丛神经注射15 ml~20 ml的罗哌卡因，然后从腰丛神经注射20 m1~30 ml，所有操作结束后，每隔五分钟检测一次患者的肢体运动和感觉，一直到患者的情况能够满足手术需求。

不好精准定位，就意味着难以精准对目标神经阻滞。这就像狙击步枪难以瞄准具体是哪个目标一样，最终结果很难成功。

既然狙击步枪不行，那就一锅端。于是，大家重点讨论椎管内麻醉可行性。如果做过麻醉能够顺利实施，不管她的神经怎么走形，都可以确保麻醉效果。

然而，当再次审视这个严重后凸畸形、侧弯的脊柱时，所有人都感受到了难度。这时，有人提出用“脊柱侧弯3步扫查法”。这个建议一出，简直就是及时雨啊。于是，这个计划就确定了。但考虑到神经阻滞存在失败的可能性，和小丽家属以及本人都做了沟通。

那么，什么是“脊柱侧弯3步扫查法”呢？

第1步，触定患者背部腰椎棘突的位置，并在体表进行标记；

第2步，于体表绘制一条连接棘突的连线，称为“棘突连线”；

第3步，将凸阵探头置于棘突连线旁开1~2 cm、平行于棘突连线的位置，进行旁正中矢状面倾斜位的扫查，在扫查过程中将探头稍向内倾斜。

扫查结果提示，L2-L3椎板间隙结构相对清晰并可见良好的高回声“硬脊膜”与“后复合体”（“后复合体”是由黄韧带、背侧硬脊膜构成的超声下的高回声影）。

手术这天，一番安慰下，小丽被送进了手术室。

麻醉前，再次重复了“脊柱侧弯3步扫查法”，并标记了探头的位置。

消毒铺巾后，将凸阵探头包裹在无菌套中。穿刺点处予2ml 1%利多卡因皮下浸润，17G硬膜外穿刺针沿尾端至头端的方向进行实时引导下平面内穿刺，针尖到达黄韧带后连接无阻力注射器继续进针，进入硬膜外腔后停止进针，用25G腰麻针刺破硬脊膜可见脑脊液流出，脑脊液稀释后注入腰麻药，退出腰麻针，顺利留置硬膜外导管4 cm。10分钟后测定麻醉平面满意。

至此，麻醉操作顺利完成，麻醉效果也有了保证。下一步，就是确保小丽术中安全。毕竟，“Hunter综合征”对心脏瓣膜和血管结缔组织的损害可能导致难以预料的突发情况。

正常情况，实施完椎管内麻醉一般都会让患者睡一觉。但是，由于小丽气道异常的问题，不敢给她用任何镇静药。坚强的小丽，也没有表现出更多的紧张。几个小时后，手术顺利结束。