【衡道丨病例】滑膜软骨瘤病（Synovial chondromatosis）如何诊断？
时间：2023-04-10 20:10:17 热度：37.1℃ 作者：网络
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上海交通大学医学院瑞金医院
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滑膜软骨瘤病是一种局部侵袭性肿瘤，由累及关节间隙、滑膜下组织或腱膜的多个透明软骨结节组成
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ICD-0 coding 9220/1
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大多数病例涉及大关节，大约 60%-70% 的病例累及膝关节，颞下颌关节和椎间关节亦可发生
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若发生于关节外则称为腱鞘软骨瘤病，通常发生在手和脚
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通常发生在生命的第三个到第五个十年中（21-50岁多见）
滑膜软骨瘤病为多个灰白色，光滑或不规则，均匀或大小不一的结节
通常位于关节内，有时可附着于滑膜上
软骨结节通常被滑膜组织围绕
结节由富含细胞的透明软骨组成，其中软骨细胞呈小簇状聚集
在病程较长的病变中可以看到钙化或骨化
该疾病在15%-20％的患者中复发
恶变并不常见，通常发生在5%-10％的病例中
治疗后若局部快速出现复发应怀疑恶变
明显的核异型性
软骨细胞簇结构消失
侵犯骨组织（软骨包骨）
病理性核分裂象
合并其他高级别非软骨源性肉瘤
侵犯是比细胞学不典型更重要的恶性依据
光镜下查见软骨的3个自问
1.软骨：是宿主软骨还是新生软骨？→结合部位去思考
2.如果是新生软骨：是反应性、化生性还是肿瘤性？
3.如果是肿瘤性的软骨：是软骨源性肿瘤？还是伴有软骨成分的非软骨性肿瘤？
成软骨性肿瘤病理诊断的体会
1.肿瘤发生的部位及大小与良恶性有关
2.内生性软骨瘤几乎不发生在除了管状骨之外的其他部位（如果发生了几乎都不是良性）
3.骨软骨瘤的软骨帽＞2cm就要怀疑恶性
4.侵犯是比细胞学不典型更重要的恶性依据
