胆管狭窄是指肝脏胆管引流系统的异常狭窄，可导致临床和生理上相关的胆汁引流障碍，最常见和最不好的病因多是恶性肿瘤。胆管狭窄患者的管理目标是确认或排除恶性肿瘤（诊断）和重建胆道使胆汁流向十二指肠（引流），诊断和引流的方法因狭窄所处的解剖位置（肝外、肝门部）而异。对于肝外胆管狭窄，内镜超声（EUS）引导下的组织取样具有高度准确的优势，已成为诊断的主流方法。相比之下，肝门部胆管狭窄的诊断仍然是一个挑战。同样，肝外胆管狭窄的引流往往比肝门部狭窄的引流更直接、更安全、争议也更少。

近年来，与胆管狭窄有关的多个重要领域取得了诸多进展，当然仍存在有争议的问题需要进一步的研究解决。美国胃肠病学院（ACG）基于最新的研究进展，发布了胆管狭窄诊断和治疗的临床指南，旨在为临床医生提供最实用的循证医学证据，指导肝外和肝门部胆管狭窄患者的管理，重点是诊断和引流。

该指南推荐建议的产生是基于PICO方案（人群、干预、比较和结果）而制定重要的临床问题。不符合PICO结构的重要临床问题，或推荐证据不充分的问题，被作为关键概念来处理。

流行病学和病因学

由于缺乏专门的管理编码，胆管狭窄的流行病学负担很难估计。虽然确切的发病率没有明确数据，但每一位消化科医生都会遇到相当数量的胆管狭窄患者。常见病因有恶性肿瘤（如原发性的胰腺癌、胆管癌、胆囊癌、肝癌、壶腹癌及继发性的如结肠癌、乳腺癌、肾癌等）、纤维炎性疾病（如慢性胰腺炎、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎胆管炎等）以及医源性如胆囊切除术、肝移植术后等。

关键概念1. 成人的胆管狭窄更可能是恶性的（占比达54%-95%），而不是良性的，除非在某些定义明确的情况下（如术后吻合口狭窄、Mirizzi综合征或假性囊肿压迫胆管等）。

诊断：肝外胆管狭窄

推荐1：

对于因明显或疑似胰腺肿物导致的肝外胆管狭窄患者，推荐EUS细针取样（抽吸或活检；FNA/B）优先于ERCP作为评估恶性肿瘤的首选方法（强推荐，中等质量证据）。

关键概念2. 对于因明显或疑似胰腺肿物导致肝外胆管狭窄的无症状或症状轻微的患者，建议同一次操作同时进行EUS和ERCP优先于单纯ERCP，以便于同时进行诊断和引流。

推荐2：

对于因明显或疑似胰腺肿物导致的肝外胆管狭窄患者，建议采用EUS-FNB或EUS-FNA加上快速现场评估（ROSE）优先于不带ROSE的FNA进行组织取样（有条件的推荐，非常低质量证据）。

诊断：肝门部胆管狭窄

关键概念3. 对于疑似胆管癌引起的恶性肝门部狭窄患者，应避免使用EUS-FNA/B和经皮穿刺方法活检原发病变（肝门部狭窄或肿物）。相反，应该支持管腔内取样。EUS-FNA/B（或经皮穿刺活检）只能用于相关淋巴结病的取样。

推荐3：

推荐3. 对于疑似恶性肝门部狭窄的患者，推荐在索引ERCP时进行多种方法（如透视引导下活检钳活检、胆道镜引导下活检和荧光原位杂交FISH等）取样，而不是单纯进行刷状细胞学检查（强推荐，低质量证据）。

诊断：不确定性胆管狭窄的额外注意事项

关键概念4. 尽管ERCP使用了多种方法进行管腔内取样，如果胆管狭窄的病因仍然不确定，且存在额外的诊断性选择（如EUS-FNA/B、基于探针的共焦激光显微内镜pCLE、新一代测序技术、管腔内窄带成像、光学相干断层扫描、数字图像分析、胆汁分析、循环肿瘤DNA等），可以根据临床情况、狭窄特征和资源可用性选择性使用。

引流

恢复胆汁进入十二指肠的生理性流动是胆管狭窄患者治疗的主要目标。根据狭窄的位置和复杂性，实现充分引流的难度和风险存在很大差异。一般来说，与肝外狭窄相比，肝门部狭窄的引流在技术上更具挑战性，风险也更大。一般根据Bismuth-Corlette分类系统，对这些狭窄的复杂性进行分层。

引流：肝外狭窄，良性

推荐4：

对于良性病因导致的肝外狭窄患者，推荐全覆膜自膨式金属支架（fcSEMS）优先于平行放置多根塑料支架（MPS），以减少长期治疗所需的操作次数（有条件的推荐，低质量证据）。

关键概念5. 因良性病因引起的肝外胆管狭窄，当使用MPS时应治疗12个月，当使用fcSEMS时应治疗至少6个月，尽管一些证据表明12个月的fcSEMS治疗更有优势。当fcSEMS目标留置时间为12个月时，应考虑在6个月时更换支架，以降低植入风险（如支架嵌入或包埋）。

关键概念6. 对于良性胆管狭窄和胆囊在原位的患者，如果由于金属支架无法避开胆囊管开口进而可能增加急性胆囊炎的风险，内镜医生应考虑使用MPS而不是fcSEMS进行治疗。

引流：肝外狭窄，恶性

推荐5：

对于因可切除的胰腺癌或胆管癌导致的肝外狭窄患者，不建议常规进行术前胆道引流（有条件的推荐，低质量证据）。在选定的患者中，包括急性胆管炎、严重瘙痒症、血清胆红素水平很高的患者，以及正在接受新辅助治疗或预计再次推迟外科手术的患者，术前胆道引流是必要的。

推荐6：

对于不可切除或临界可切除的恶性肝外胆管狭窄患者，推荐放置SEMS优先于塑料支架（强推荐，中等质量证据）。

关键概念7. 在胆管狭窄处放置未覆膜的裸SEMS之前，应确认恶性肿瘤的诊断。

关键概念8. 对于可能是胰十二指肠切除术的潜在候选者并放置了裸SEMS的恶性肝外胆管狭窄患者，建议将支架的近端（上游）放置在胆管汇流处下方至少1.5cm处。

推荐7：

对于不可切除或临界可切除的恶性肝外胆管狭窄患者，现有证据不足以推荐或反对放置裸SEMS还是fcSEMS。

引流：肝门部胆管狭窄，良性和恶性

关键概念9. 对于因恶性肝门部狭窄引起的梗阻性黄疸患者，如果患者除此以外没有症状且已经拒绝或不适合接受额外的治疗，姑息性引流不是强制性的，应该根据个人具体情况决定。

推荐8：

对于因疑似恶性肿瘤导致的肝门部狭窄患者，现有证据不足以推荐或反对进行ERCP还是经皮肝穿刺胆管引流（PTBD）。

关键概念10. 当使用ERCP诊断和治疗肝门部狭窄时，应由受过足够训练和/或有高级胆道内镜经验的内镜医生操作。肝门部狭窄患者的高质量ERCP包括术前回顾可获得的断层影像，术中谨慎使用造影剂注射和X光透视，以及在担心造影剂从显影的胆管排出缓慢或不完全时使用抗生素。

关键概念11. 对于肝门部狭窄的患者，肝胆管引流应以扇形体积的方式进行，而不是单侧或双侧引流。技术性目标是引流＞50%的非萎缩性肝脏，每个扇区约占肝脏体积的三分之一。

推荐9：

 对于恶性肝门部狭窄的患者，现有证据不足以推荐或反对放置塑料支架还是裸SEMS。

关键概念12. 如果选择SEMS引流恶性肝门部狭窄，应首先证实使用塑料支架可获得有效充分引流（以避免后续放置裸金属支架不当造成的短期内干预需求）。

引流：肝外和肝门部狭窄的额外注意事项

推荐10：

对于不适合切除或移植的胆管癌引起的肝门部恶性狭窄患者，建议使用辅助性胆道内消融（光动力疗法或射频消融）外加放置塑料支架，优先于单纯放置塑料支架（有条件的推荐，低质量证据）。

推荐11：

对于胆管狭窄的患者，有ERCP指征但不成功或没有技术条件的，基于较少的不良事件，建议由介入性EUS操作经验相当丰富的内镜医生进行EUS引导下的胆道入路/引流，优先于PTBD（有条件的推荐，非常低质量证据）。

参考文献：

Elmunzer BJ, et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Biliary Strictures. Am J Gastroenterol 2023; 118: 405-426. https://doi.org/10.14309/ajg.0000000000002190; published online January 17, 2023