抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。2022年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）更新了ANCA血管炎的管理指南，其中的总体原则和治疗建议如下。

表格1  对AAV中疾病活动性状态的EULAR共识定义

EULAR对AAV-2022更新的管理提出的建议

一、总体原则

1. 应为AAV患者提供最好的护理，这必须基于患者和医生之间考虑疗效、安全性和成本的共同决策。

2. AAV患者应接受重点关注AAV的影响及其预后、主要警告症状和治疗（包括治疗相关并发症）的教育。

3. AAV患者应定期筛查与治疗相关的不良反应和共病。我们建议提供预防性和生活方式的建议，以减少与治疗相关的并发症和其他共病。

4. AAV是一种罕见、异质性、潜在危及生命和器官的疾病，因此需要拥有或随时获得血管炎专门知识的中心进行多学科管理。

二、推荐建议

1. 阳性活检强烈支持血管炎的诊断，我们建议活检以帮助建立AAV的新诊断，并进一步评估疑似复发性血管炎的患者。

2. 对于有体征和/或症状怀疑为AAV的患者，我们建议使用高质量的抗原特异性检测PR3-ANCA和MPO-ANCA作为主要检测方法。

3. 对于新发或复发的GPA或MPA合并器官威胁或危及生命疾病的患者的缓解，我们建议使用糖皮质激素和利妥昔单抗或环磷酰胺联合治疗。利妥昔单抗是治疗复发性疾病的首选药物。

4. 对于诱导非危及器官的或非危及生命的GPA或MPA的缓解，建议使用糖皮质激素和利妥昔单抗的联合治疗。甲氨蝶呤或霉酚酸酯可作为利妥昔单抗的替代药物。

5. 作为诱导GPA或MPA缓解方案的一部分，我们建议口服糖皮质激素治疗，起始剂量为50-75mg泼尼松龙/天（根据体重）。我们建议根据表2逐步减少糖皮质激素，并在4-5个月时达到每天5mg泼尼松龙的剂量。

6. Avacopan联合利妥昔单抗或环磷酰胺可被考虑诱导GPA或MPA的缓解，作为显著减少糖皮质激素暴露的策略的一部分。

7. 对于活动性肾小球肾炎导致血清肌酐>300µmol/L的患者，血浆置换可被认为作为诱导GPA或MPA缓解治疗的一部分。不推荐常规使用血浆置换术治疗GPA和MPA患者的肺泡出血。

8. 对于患有GPA或MPA的患者，我们建议对疾病状态和共病进行彻底的重新评估，并考虑选择额外的或不同的治疗方案。这些患者应与具有血管炎专业知识的中心密切结合进行管理，或转诊。

9. 为了维持GPA和MPA的缓解，在使用利妥昔单抗或环磷酰胺诱导缓解后，我们建议使用利妥昔单抗治疗。硫唑嘌呤或甲氨蝶呤可被考虑作为替代药物。

10. 我们建议在诱导新发疾病缓解后，继续治疗24-48个月以维持GPA和MPA的缓解。对于复发患者或复发风险增加的患者，应考虑使用较长的治疗时间，但应与患者的偏好和持续免疫抑制的风险相平衡。

11. 对于伴有威胁器官或危及生命的表现的新发或复发性EGPA的诱导缓解，我们建议使用大剂量糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗。大剂量糖皮质激素和利妥昔单抗的联合使用也可作为一种选择。

12. 对于新发或复发性EGPA无危及器官或危及生命表现的诱导缓解，我们建议使用糖皮质激素治疗。

13. 对于无活动性的危及器官或危及生命的疾病的复发性或难治性EGPA患者的诱导缓解，我们建议使用美泊利单抗（mepolizumab）。

14. 对于危及器官或危及生命的疾病，在诱导缓解后维持EGPA的缓解，应考虑使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、美泊利单抗（mepolizumab）或利妥昔单抗进行治疗。对于在复发时无器官威胁或危及生命的表现诱导缓解后维持复发EGPA的缓解，我们建议使用美泊利单抗治疗。

15. 在AAV患者的管理中，我们建议结构化的临床评估，而不是单独的ANCA和/或CD19+ B细胞检测，应为改变治疗方案的决策提供依据。

16. 对于接受利妥昔单抗治疗的AAV患者，我们建议在每个疗程的利妥昔单抗治疗前检测血清免疫球蛋白浓度，以检测继发性免疫缺陷。

17. 对于接受利妥昔单抗、环磷酰胺和/或大剂量糖皮质激素治疗的AAV患者，我们建议使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑作为预防雅氏肺孢子虫肺炎和其他感染。

表格2 根据PEXIVAS研究，糖皮质激素（mg/day，泼尼松龙当量）的剂量（联合使用利妥昔单抗或环磷酰胺方案诱导GPA或MPA缓解）

*考虑在严重活动性疾病患者第1-3天静脉注射1-3g的甲基泼尼松龙，包括但不限于肾脏受累，估计肾小球滤过率<50mL/ min/1.73 m2和/或弥漫性肺泡出血。