门失弛缓症（Cardiospasm,Achalasia）

概述

贲门失弛缓症（achalasia）是一种神经肌肉功能紊乱性疾病，其主要特征为食管缺乏蠕动，食管下括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应障碍，导致食管功能性梗阻。按其发展程度分早、中、晚三期。本病是产生食管慢性梗阻的主要原因之一。该病常见于20～40岁的女性，发病缓慢，病程长，症状与精神情绪及刺激性食物有关，主要表现为吞咽困难、呕吐、反流性食管炎、溃疡，甚至癌变等。

影像学诊断：

普遍X线及钡餐：（1）胸片：表现为纵隔增厚，有时纵隔阴影内可见气液平。（2）钡餐：早期：食管轻度扩张，以下半部明显，蠕动减弱，下段狭窄段长约2～5cm，管壁柔软，粘膜正常，钡剂可少量通过。中期：食管中度扩张，内有较多潴留物，下端呈漏斗状或圆锥状狭窄，狭窄对称，边缘光滑，仅少量钡剂间歇通过，呈条或线状。晚期：食管高度扩张迂曲扩张，可呈“S”型位于横膈上，也可呈囊袋状扩张，内有较多钡剂潴留，下端呈“鸟嘴样”变细，造影剂几乎无法通过，胃泡极小。

CT：可表现为纵隔内食管不同程度扩张。中、重度贲门失弛缓症可见狭窄上方食管明显扩张，其内积气积液，并可见食物残渣。食管下端狭窄段管腔逐渐变细且管壁光滑，伴有食管壁对称性增厚。

鉴别诊断

与食管下端贲门癌鉴别：后者表现为肿块影，肿块与正常食管分界明确，狭窄段边缘不规则，管壁僵硬，不能扩张，口服温水或用硝酸甘油类药物也能使其扩张，管腔内粘膜皱襞破坏紊乱，有时可见到恶性腔内龛影征象。

与食管裂孔疝相鉴别：较大的食管裂孔疝亦需要与之鉴别。后者主要征象为膈上疝囊，胃粘膜通过横膈、胃食管交界部位于膈上等。透视下观察有助于鉴别。

与食管静脉曲张相鉴别：后者多有肝硬化病史，典型表现为食管中下段粘膜皱襞增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状。CT增强扫描可见明显强化的迂曲血管团，呈持续、延迟性强化。 

假性贲门失弛缓症

假性贲门失弛缓症的主要原因似乎是胃腺癌浸润胃食管交界处。然而，其他类型的肿瘤，包括肺癌、乳腺癌、胰腺癌、肝癌和肾癌等转移至胃食管交界处同样可以导致假性贲门失弛缓的症状。

此外，假性贲门失弛缓症的非恶性原因包括结节病、淀粉样变、间质源性肿瘤、迷走神经切断术和术后反流手术。既往也有罕见病例报道如降主动脉瘤、纵隔纤维化、袖状胃切除术、纵隔/腹腔血管内动脉瘤修补术等引起假性贲门失弛缓症（图10）。

病例：

老年女性，卵巢癌术后十年，近半年开始出现进行性进食哽噎感，X-线钡餐示食道下段呈“鸟嘴样”改变，考虑贲门失弛缓，拟行POEM手术入院。

术前超声胃镜探查发现局部食道壁明显增厚，代之弥漫增厚低回声改变，与贲门失弛缓征象不符，故行超声内镜引导下细针穿刺活检术（EUS-FNA）。最终甲状腺细针抽吸细胞学检查（FNA）病理提示低分化腺癌，免疫标记提示卵巢来源（图2、3及视频2）。

图2：a.X-线钡餐显示 “鸟嘴征”；b.胃镜下局部黏膜光滑，管腔狭窄；c.EUS声像；d.EUS-FNA

图3：免疫病理

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