研究背景：

肺血管疾病和肺动脉高压（PH）是先天性心脏病（CHD）长期过程中最相关的并发症。尽管PH可能导致严重的生活质量（QOL）受损，但目前还没有研究比较患有和不患有PH的成人CHD（ACHD）的QOL。因此，本研究旨在系统地检查患有和不患有PH的ACHD的QOL，以便对他们的整体健康状况有一个更有区别的理解，并将新获得的研究结果用于这一特殊患者群体的一般护理。

研究方法：

在这项比较性的横断面研究中，分析了803名患有各种形式的CHD并伴有或不伴有PH的成年人的代表性样本。数据收集发生在2017年9月至2018年2月期间，在一个三级护理中心的ACHD中进行。医疗数据是从医疗记录中检索的。QOL使用EQ-5D-5L调查问卷进行评估。采用描述性方法、卡方和t检验来比较有和没有PH的患者的QOL。

研究结果：

在803名患者中，752名患者没有PH[93.6%；47.3%为女性；平均年龄：34.9±11.83（范围，18-86）岁]，51名患者被确认有明显的PH[6.4%；55.8%为女性；平均年龄：41.9±12.17（范围，21-69）岁]。PH患者的总体QOL明显较差[平均无PH：86.78±13.30（8.2-100） vs. 平均PH：81.79±12.77（43.6-100）；95%置信区间（CI）：1.43至9.46；P=0.013]，横行指数较差[平均无PH：93。 29±12.86（-11，100）vs.平均PH：89.73±11.77（47-100）；95%CI：0.08至7.56；P=0.043]，以及更差的VAS[平均无PH：80.12±16.50（15-100）vs.平均PH：72.56±16.80（40-100）；95%CI：3.29至12.17；P=0.004]。然而，在对年龄进行调整后，只有VAS保持显著性（P=0.039）。PH患者在活动能力（P<0.001）、自理能力（P=0.002）和日常活动（P=0.007）等方面的QOL都明显下降。总的来说，焦虑和抑郁（11.08%）以及疼痛和不适（11.03%）是两组患者中受损最严重的方面。

研究结论：

由于质量生活是预测结果的重要因素，PH-CHD患者除了需要专门的护理和有针对性的PH治疗外，还需要早期提供社会心理和健康促进支持。因此，及时识别独特的社会心理障碍是非常关键的，以提高这一特别脆弱的患者群体的数量和QOL。

参考文献：

Freiberger A, Busse A, Ewert P, Huntgeburth M, Kaemmerer H, Kohls N, Nagdyman N, Richter C, Röhrich C, von Scheidt F, Weyand M, Freilinger S, Andonian C. Quality of life in adults with congenital heart disease with and without pulmonary hypertension: a comparative study. Cardiovasc Diagn Ther. 2022 Dec;12(6):758-766. doi: 10.21037/cdt-22-284. PMID: 36605070; PMCID: PMC9808118.