内容摘要

患者基本信息

WXX，59岁

• 平素不体检，阴道流血6月

• 2022-9-21上海市奉贤区中心医院MRI+: 宫腔占位 (EM18mm，呈团块状，大者约52*44mm,与结合带及周围组织分界不清)，考虑子宫内膜MT，右盆腔淋巴结增大 (9mm)，盆腔无积液。

• 2022-9-22外院宫腔镜(术中见自宫腔右侧壁延伸至宫腔下段、宫底、前壁，病灶与后壁、左

• 侧壁部分粘连，组织物呈菜花样改变)

• 病理：（宫颈、宫腔) 卵黄瘤IHC:

  阳性标记: CD117、SALL4、CK、VIM、 PAX2、 GATA3、AFP、P16,Ki67(0-30%)；

  阴性标记: B-HCG、ER、PR、CEA、CD10、PTEN、TP53、a-inhibin、PAX8、NapsinA、HIMB45、D2-10、CD30.

• 2022-9-28我院肿标：CA125 34.1↑, HE4 296↑，AFP 83.3↑, NSE 23↑，CEA/CA199/SCC (-)

• 2022-9-29我院CT: 子宫腔内见团块状密度影，较大截面约6.0*5.3cm，与子宫肌层分界不清，部分肌层变薄，双侧盆壁见稍大淋巴结影，盆腔未见积液；肝左叶见稍低密度结节影(约9mm)，肝左叶小转移灶待排。

• 否认内科合并症

• 否认肿瘤家族史

• 手术史:15年前行LAP输卵管切除术

 宫颈、宫腔病理会诊

 治疗经过

• 2022-10-8我科行子宫根治性切除 + 双卵巢切除+盆腔淋巴结清扫术+腹主动脉旁淋巴结清扫+膀胱返折腹膜结节、大网膜切除 + 广泛肠粘连松解术，术中探查:子宫后壁、双附件与直肠前壁及系膜广泛粘连，部分结肠系膜与左右结肠旁沟腹膜、部分大网膜轻度粘连，膀胱反折腹膜可及米粒样结节一枚约3mm。

• 术后诊断：子宫内膜中肾管癌伴卵黄囊瘤

• 2022-10-27行第1程BEP (博来霉素+依托泊+顺铂)化疗

• 妇科肿瘤MDT讨论:妇科肿瘤，病理科，影像科

 手术病理

病理

具有中肾管特征的增生性病变

中肾管在女性胚胎发育时期退化、残留于宫颈、子宫体、阴道侧壁以及卵巢门部等女性生殖系统部位。

中肾管残余(Mesonephric rests/remnants)

• 通常位于宫颈管深层间质,也可见于黏膜表浅间质

• 由小到中等大小的小管组成,簇状或线性排列

• 导管型表现为一个直径较大的导管,缺乏管腔内分泌物,周围有或没有小管分布

• 小管被覆矮立方上皮,细胞质很少,缺乏纤毛、黏液或鳞状分化

• 管腔内常有浓的嗜酸性分泌物,PAS染色阳性

• 细胞核均匀一致,染色质较淡,核不规则,有核沟

• 阳性:CD10(腔缘),calretinin,GATA3,PAX8

• p16和p53:-+/斑驳+

小管排列整齐,界限清楚,一般直径<6 mm

中肾管增生(Mesonephric hyperplasia)

• 通常为偶然发现很少表现为硬结或结节(大至2.5cm)

• 比中肾管残余的腺体体积大、不规则、小叶增大、分布更弥漫

• 三种生长模式

• 小叶型:单个小管簇状增生形成小叶

• 弥漫型:无小叶或簇状生长,小管结构相对单一,并由间质分隔。

• 导管型:导管增生,导管内缺乏嗜酸性分泌物

• 无拥挤的背靠背腺体,无核异型性,无血管淋巴管浸润,无神经浸润

• 无KRAS或NRAS突变

中肾腺癌( Mesonephric adenocarcinoma)

• 表现为较硬的肿块,侵犯子宫旁组织;或宫颈管壁弥漫性增厚,呈桶状

• 复杂的结构,融合性(小管“背靠背”)、实性或梭形生长、很少或无间质

• 核膜不规则,核仁不明显;明显细胞异型性和显著的核分裂像

• 中肾管免疫表型

• 多数存在KRAS基因突变，少部分存在NRAS突变;常有ARID1A/B基因突变

中肾样腺癌(Mesonephric-like adenocarcinoma）

• 具有中肾腺癌的组织学特征,但与中肾管残余不相关

• 部分肿瘤局限于子宫内膜,未累及肌层(理论上中肾管残余的部位)

• 未见子宫内膜上皮内瘤变/非典型增生的背景

• 具有中肾管免疫表型:CD10,calretinin,GATA3,TTF1。后两者通常呈现反向表达

• 存在KRAS和PIK3CA突变，缺乏MSI或PTEN突变/缺失的证据

• 可出现内脏转移

中肾肿瘤是一种临床上具有侵袭性的妇科肿瘤，通常分期较晚，且易发生肺转移。

伴卵黄囊瘤成分的女生殖上皮性肿瘤