在过去的几十年里，患有先天性心脏病的儿童的存活率大大提高，目前97%的患儿可以存活到成年期。先进治疗对成年先天性心脏病（CHD）幸存者未来死亡率和发病率的总影响尚未明确。

近日，心血管领域权威杂志Circulation上发表了一篇研究文章，研究人员使用了瑞典国家住院病人、门诊病人和死亡原因登记的数据，以确定出生在1950年至1999年之间、活到18岁的CHD患者。

研究人员从人口总数登记中确定的10个对照在出生年份和性别上与每个CHD患者相匹配。随访从1968年到18岁，直到死亡或研究结束(2017年)。研究人员采用Kaplan-Meier生存函数计算全因死亡的生存比和95%CI，并采用Cox比例风险回归模型(HRs)和95%CI来估计全因死亡的风险。

研究人员纳入了37278例成年CHD（ACHD）患者和412799例对照者。平均随访19.2年（±13.6），共有1937例ACHD患者（5.2%）死亡，6690例对照者（1.6%）死亡，死亡率分别为2.73/1000人/年和0.84/1000人/年，死亡率高出3.2倍（95%CI为3.0-3.4;P<0.001）。在长达50年的随访中，75%的ACHD患者仍然存活。圆锥动脉干畸形的患者死亡率最高（HR为10.13[95%CI为8.78-11.69]），但对于更良性的病变，死亡率也明显更高，房间隔缺损患者的风险最低（HR为1.36[95%CI为1.19-1.55]）。18岁时存活的ACHD患者中至少有75%活过中年，成为60岁老人。

由此可见，在这项大型的、全国性的、基于登记的存活至18岁的ACHD患者队列研究中，与无ACHD的匹配对照者相比，68岁以下患者的死亡风险高出>3倍。尽管如此，至少75%的18岁CHD患者活过中年，成为60岁老人。1975年以后出生的ACHD患者的死亡率风险显著下降。

原始出处：

Mikael Dellborg,et al.Adults With Congenital Heart Disease: Trends in Event-Free Survival Past Middle Age.Circulation.2022.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060834