研究背景：

儿童单侧肺动脉缺失（UAPA）的早期诊断为有效干预提供了机会。由于缺乏临床证据，关于手术治疗的共识还未见报道。本研究的目的是评估用 "两段式 "技术重建肺动脉（PA）以修复肺动脉高压患者的UAPA的有效性和安全性。

研究方法：

术中，解剖并闭塞连接腹主动脉和远端PA的动脉韧带。由新鲜自体心包形成的导管构成了新PA的第一 "段"。第二 "段 "是一个戈尔血管移植，在心包导管的近端和主肺动脉（MPA）之间吻合，并有集成环。

研究结果：

共有五名患者被纳入，所有患者都使用 "两段式 "技术成功重建了缺失的PA。血管重建后，手术中直接测量MPA的压力显示，平均肺动脉压力（mPAP）从31.3±16.0下降到16.8±4.2 mmHg（P=0.047）。平均mPAP/径向平均动脉压（rMAP）比率从术前的0.59±0.27下降到术后的0.30±0.10（P=0.028）。平均随访期为18.85±4.67个月。经胸超声心动图（TTE）测量的重建PA（心包段）的中位直径为6.1毫米。一名患者安全地接受了重做手术以修复新PA的相对狭窄。

研究结论：

早期PA重建可有效缓解UAPA患儿的肺动脉高压。两段式 "技术是安全的，可以促进潜在的重新进行肺动脉成形术。术后需要进行抗凝和抗血小板治疗，并经常随访。

参考文献：

Yan X, Cen J, Luo X, Chen J, Wen S, Wu J, Zhuang J. Surgical repair of unilateral absence of pulmonary artery in children with pulmonary hypertension: a single-center retrospective study. Transl Pediatr. 2022 Nov;11(11):1813-1822. doi: 10.21037/tp-22-491. PMID: 36506767; PMCID: PMC9732598.