先看病例

病史：女性患者，56岁。肢体无力就诊。

仅凭下面的一层CT图像，你能诊断出是什么疾病吗？

这个经典病例是在我们【医影】学习群中分享的，群里部分同行朋友仅凭上图所示基底节区异常血管网即可确诊Moyamoya病。

以下8幅图像是该病人的头颅CTA及部分层面CT轴位图像，相信大家能够更加直观的感受本病影像特点。

概述 

Moyamoya病（MMD）又称Willis环自发性闭塞，指原因不明的颈内动脉（ICA）远端慢性进行性狭窄/闭塞，而伴有脑底异常血管网形成的疾病，因脑底密集成堆的小血管酷似烟雾，而被日本学者形象地称之为烟雾病。

该病在亚洲东部国家如日本、韩国高发，日本MMD的发病率为0.35-0.94/10万人，较美国（0.086/10万人）高。其男女比例约为2:1，而女性患者多在欧洲及美国地区报道。主要的临床症状包括缺血性卒中（患病率为50%-75%）、短暂性脑缺血发作（TIA，50%-75%）和出血（10%-40%）。其临床表现分为10-14岁和40岁左右两个高峰，儿童以缺血性卒中或反复发生的TIA为主，而成人以出血性卒中常见。

影像表现 

在脑血管造影中，双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部重度狭窄或闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟。

三维（3D）CTA对于血管解剖异常，如难见的血管分支、脑膜穿行动脉血管间隙及Moyamoya血管（MMV）等显示清晰。因此CTA对于MMD检查可与MRA相比拟。另一方面，评估有症状患者颅内病灶。

最常见影像学检查是CT，其对出血等征象显示清晰。然而，尽管CT也可显示脑皮质分水岭区、深部白质、脑室周围或基底节区域的梗死或卒中病灶，但是其对于微小病灶，或仅表现出TIA的MMD患者的诊断价值有限，此时可选择MRI。

目前MMD的MR诊断标准：

（1）ICA末端、或ACA、MRA近端的血管狭窄或闭塞；

（2）MRA显示基底节区异常血管网。除了直接MRA之外，可应用MR成像对MMD严重程度、临床预后进行评估。软脑膜强化或高信号，也称之为常青藤征（Ivy征见下图），在增强MR T1序列或液体衰减翻转恢复（FLAIR）序列对于可疑的MMD诊断有意义。

8岁 女孩，双侧Moyamoya病，示“常春藤征”

A.增强T1WI显示弥漫性柔脑膜强化，基底核一些穿支动脉（箭头）强化，大脑后动脉供血区相对正常；B.非增强FLAIR显示双侧额叶柔脑膜高信号（箭头）

诊断要点：

烟雾病通常是以颈内动脉，Willis环的狭窄和闭塞进而产生网状的小血管的侧支循环为诊断特点。

烟雾病的年龄分布呈双峰型，6岁和35岁为高峰。

该病具有遗传性和继发性，常继发于炎症，放射治疗，血管病变和血栓前状态。

治疗包括抗凝，复发和重症病例时可行手术治疗。