患有原发性进行性失语症的病人在发病初期会逐渐出现语言障碍。随着潜在神经退行性疾病的发展，原发性进行性失语（PPA）患者开始由于非语言认知或行为症状的发展而丧失独立的功能。患者从轻微认知障碍期到痴呆期的进展时间是不同的。

近日，一项发表在Neurology上的研究，通过 PPA 患者的样本测量了功能网络内皮层萎缩的程度，认为这些萎缩造成不同的认知和情感功能，并评估了在 PPA中随后进展为痴呆，这项措施作为一个时间预测工具的效用。

PPA 患者大部分是独立的日常功能招募通过马萨诸塞州总医院额颞部疾病单位。所有患者均在基线时行 MRI 扫描。然后相对于一组淀粉样蛋白阴性的认知正常对照参与者估计皮质萎缩。对于每个患者，我们测量了从基线访视到记录痴呆进展或最后一次观察的后续访视之间的时间。简单和多变量 Cox 回归模型用于检查皮质萎缩和进展为痴呆的可能性之间的关系。

• 数据分析包括49名 PPA 患者（平均年龄 = 66.39 ± 8.36岁，女性59.2%）和25名对照（平均年龄 = 67.43 ± 4.84岁，女性48%）。
• 不仅左侧语言网络的基线萎缩更大（风险比[ HR ] = 1.47,95% CI = 1.17-1.84），额叶对照（1.75,1.25-2.44），显著性（1.63,1.25-2.13），默认模式(1.55,1.19-2.01)和腹侧额颞(1.41.1.16-1.71)网络与痴呆进展风险较高有关。
• 多变量模型确定了左额叶对照(1.94,1.09-3.48)和腹侧额颞叶(1.61,1.09-2.39)网络在预测痴呆进展中的贡献，语言网络没有解释额外的方差(0.75,0.43-1.31)。

这些结果表明，非语言认知和情感功能皮层网络的基线萎缩是PPA患者进展为痴呆进程的有效预测因子。这项措施应该包括在精准医学预后模型的 PPA。

文献来源：

Katsumi Y, Quimby M, Hochberg D, et al. Association of Regional Cortical Network Atrophy With Progression to Dementia in Patients With Primary Progressive Aphasia [published online ahead of print, 2022 Oct 3]. Neurology. 2022;10.1212/WNL.0000000000201403. doi:10.1212/WNL.0000000000201403.