1、病例资料

患者女，39岁。以“左眼睑肿胀、眼球突出3个月”为主诉来院。3个月前无明显诱因于晨起后突发左眼红，眼睑肿胀，眼球突出，伴眼胀、畏光、流泪、眼涩、异物感及同侧额部皮肤紧皱感，以上症状晨重暮轻，不伴头痛、头晕、视力障碍等；曾先后在两家医院就诊，眼部MRI检查报告：左眼外直肌及下直肌增粗，FT3、FT4、TSH、TSAb、TPOAb、TGAb均正常，诊断为：眼型Grave‘s病，先后给予全身应用地塞米松10mg静滴及曲安奈德球后注射各1周，未见明显效果，转入我院。

既往无慢性病史，否认外伤史。全身检查：一般情况正常，T36.8℃，P76次/min，R20次/min，BP120/70 mmHg，BMI 25.45kg/m2。空腹血糖4.79mmol/dL，皮质醇18.993μg/dL，甲状腺功能FT3：6.06pmol/L，FT48.25pmol/L，TSH1.43μIU/mL；甲状腺彩超报告：甲状腺右侧叶囊性结节。眼部检查：视力：右1.2，左1.0，右眼正常，左眼睑无退缩，迟滞，瞬目正常，球结膜水肿，轻度充血，眼球轻度突出（图1），角膜透明，瞳孔光反射正常，眼底检查可见视盘边界清楚，视网膜血管走形正常，静脉轻度迂曲扩张，黄斑中心反光点正常；患侧前额及眼眶未闻及血管杂音，双眼球向各个方向运动正常；眼压：右16mmHg，左27mmHg；突眼度：右11mm，左15mm。

影像学检查：眼眶CT可见：左侧眼球突出，左侧内直肌及外直肌增粗（图2），增强后显示左侧眼上静脉较右侧明显（图3）；CTA：容积重建图像可见左侧眼上静脉扩张（图4），CTA减影显示双侧眼动脉与左侧眼上静脉显影，眼上静脉可见扩张（图5）；DSA：左侧眼上静脉可见扩张显示，同侧海绵窦可见显示（图6）。

诊断：左侧自发性颈内动脉海绵窦瘘。转入神经外科给予弹簧圈海绵窦栓塞术，术后行左侧颈动脉压迫治疗，6周后眼部症状消失。

2、讨论

Barrow等将CCF分为：

A型：颈内动脉与海绵窦直接相通，多见于外伤；

B型：颈内动脉通过硬脑膜分支与海绵窦相通；

C型：颈外动脉通过硬脑膜分支与海绵窦相通；

D型：颈内外动脉均通过硬脑膜分支与海绵窦相通，大多数B、C和D型的CCF为自发性（SCCF），SCCF的发病机制尚未明确，目前研究显示可能的致病原因包括：

（1）内分泌改变，SCＦＦ在产后和绝经期女性多发，考虑与雌激素水平变化有关。

（2）先天硬脑膜血管畸形或遗传性胶原纤维缺乏症，如Ehlers-Danlos综合征；

（3）动脉壁的脆性及退行性变；

（4）海绵窦炎症等。

SCCF属于低流量血管瘘，又称为红眼短路综合征，临床表现不如TCCF典型，有时仅表现为眼部结膜充血水肿、眼球轻度或中度突出等症，容易与眼科临床常见的结膜炎、眼眶炎性假瘤及甲状腺相关眼病等相混淆，常造成误诊和漏诊。

甲状腺相关眼病又称Grave‘s眼病，好发于女性，分为Grave‘s病眼型和眼型Grave‘s病，两者有共同的眼征，包括上睑退缩、迟落、眼球突出、眼外肌增粗等，但是在全身表现上有一定差异，有甲状腺功能亢进伴眼部病变者称为Grave‘s病眼型，无甲状腺功能亢进，只有眼部表现者称为眼型Grave‘s病。

该病例为中年女性，甲状腺功能正常，眼球突出，影像学可见下直肌和外直肌增粗，与眼型Grave‘s病十分相似，因此发病早期误诊为眼型Grave‘s病；由于眼型Grave‘s病属于一种自身免疫性疾病，全身或局部应用激素治疗可有效缓解突眼症状，而该病例先后两次激素治疗眼部症状未见改善，提示其眼型Grave‘s病的诊断有待考证。

DSA是确诊CCF的金标准，可以清晰显示供血动脉的来源、瘘口的位置和大小、静脉的引流方向及脑动脉的盗血情况等；CTA成像作为一种经济无创的检查手段，具有多种重建模式和三维立体显示功能，能够重复使用，从多方位、多角度观察海绵窦及其邻近血管，可以作为单纯诊断或筛查CCF以及CCF术后随访的首选检查方法。

SCCF25%～30%可以自愈，但也可因动静脉瘘造成盗血，从而导致脑缺血，加上异常静脉引流所致的皮层静脉压升高，增加了脑出血的机会；海绵窦周围的神经受累造成动眼神经、滑车神经或外展神经麻痹导致出现眼球运动障碍和复视症状；而眼静脉高压，回流受阻，常引起眼压增高形成青光眼，或因眼缺血继发新生血管性青光眼，导致进行性视力下降，甚至失明。因此，本病一经明确诊断，应尽早治疗，封闭瘘口是治疗原则，对于症状轻、瘘口较小者，可采取单纯颈动脉压迫法，用手指压迫颈总动脉，30min/次，每天数次，10ｄ～1个月见效，虽然压迫疗法操作简单，但有引起臂丛神经和锁骨上神经损伤以及单眼失明的报道；目前采用血管内介入疗法，如可脱球囊、微弹簧圈及配合液态栓塞剂Onyx等方法，可以有效地封闭瘘口，取得满意的治疗效果。