【患者】

性别：男 年龄：70岁

【主诉、病史】

劳力性呼吸困难5个月伴咳嗽，进行性加重1个月。入院前5个月无明 显诱因出现呼吸困难，伴咳嗽，无痰，活动时加重，安静平卧时减轻，无咯血、胸痛、恶心、呕吐、意识障碍，未予重视。入院前1个月受凉后咳嗽、呼吸困难进行性加重，少量白色黏痰，间断发热，体温波动于36～39°C。体检:双肺听诊爆裂音。实验室检查：白细胞14. 5×109/L，中性77.5%。既往无结缔组织病史。

【诊断治疗】

诊断思路

急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）是特发性间质性肺炎的一个类型，特征为弥漫性肺泡损伤，并快速进展、机化。渗出期组织学特征为明显的透明膜形成、水肿和急性间质性炎症，影像学表现为弥漫性磨玻璃密度和马赛克形式的实变；机化期组织学特征为肺泡腔、肺泡隔内见机化的纤维蛋白，疏松的机化性纤维化和II型肺细胞增生，影像学表现为肺结构变形，牵拉性支气管、细支气管扩张和囊变。HRCT对显示病变范围、表现、演变具有重 要价值。若患者存活，肺结构可部分恢复，否则广泛纤维化。AIP的发病年龄跨度大，多见于40～70岁，平均为50岁，无性别偏倚。患者常先有提示为病毒性上呼吸道感染的症状，肌痛、关节痛、发热、寒战和不适。该病进展迅速，数日内可发展为严重的劳力性呼吸困难，数日或数周内可进展至呼吸衰竭，临床表现为ARDS，需要机械通气和皮质激素治疗。支气管肺泡灌洗 液中红细胞、嗜中性粒细胞数目增多，偶可见淋巴细胞。该病的病死率超过50%。

急性间质性肺炎的影像学表现有时与其他引起弥漫性肺泡损伤的疾病鉴别困难，诊断需要结合临床病史、实验室检查，确诊需要肺活检。

鉴别诊断

本例鉴别诊断应考虑以下疾病：

1.感染、中毒等引起的急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome， ARDS）影像学特征性表现为渗透性肺水肿，可与本例后期表现相似，但均有明确病因。

2.肺泡蛋白沉着症特征性表现为两肺磨玻璃密度，呈地图样分布，其中小叶间隔平滑增厚形成碎石路面（crazy-paving）征。与本例不符。

3.闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia， BOOP）两肺外周性分布的非段性实变，皮质激素治疗有效，不符合本例。

4.特发性肺纤维化  晚期影像表现可与本例相似，但分布范围相对局限、进展相对缓慢。

5.急性间质性肺炎  临床主要表现为进行性呼吸困难，可在数日或数周内发展至呼吸衰竭；影像学主要表现为两肺广泛分布的磨玻璃密度、斑片状实变，网格状、索条状间质线影，牵拉性支气管和细支气管扩张，肺结构变形以及囊变、蜂窝样变。与本例相符。

【病理结果】

急性间质性肺炎