吉兰·巴雷综合征（GBS）是一种周围神经系统的感染后炎症性疾病，经常并发呼吸功能不全。大约10-30%的吉兰巴氏症患者在病程中需要机械通气。GBS患者的呼吸衰竭常常是隐性发展的，没有传统的呼吸衰竭的迹象。延迟插管可能导致误吸和随后的肺炎风险增加，这与更糟糕的结果有关。

早期预测GBS患者的呼吸功能不全，对于正确地将患者分流到适当的护理级别（即普通病房、高位或重症监护室（ICU））以及防止与延迟插管有关的并发症非常重要。以前的研究确定了GBS患者呼吸功能不全的各种风险因素，包括与疾病进展率、肌无力的严重程度、神经传导研究参数、呼吸功能测试、感染血清学、肝酶和抗神经节苷脂抗体有关的因素。伊拉斯谟GBS呼吸功能不全评分（EGRIS）是一个预测模型，用于估计个别GBS患者出现呼吸衰竭的风险--定义为入院后第一周内需要机械通气。EGRIS预测是基于入院时确定的三个临床因素：从发病到入院的时间、是否存在面部和/或横纹肌无力以及由医学研究委员会（MRC）总分定义的肌无力严重程度（表1）。

EGRIS总分从0到7不等，对应于第一周内呼吸衰竭的估计风险从1%到90%不等。以前单个国家的研究结果已经显示，各国GBS的临床表现、疾病过程、亚型和结果存在差异。

最近，鹿特丹大学医学中心的Alex Y. Doets等人，证实了这种地区性差异，描述了国际GBS结果研究（IGOS）18所包括的首批1000名患者。EGRIS是根据荷兰GBS队列的数据开发的，但目前已用于世界各地的GBS患者。到目前为止，只在两个较小的亚洲队列中进行过验证。因此，本研究旨在验证IGOS队列中的EGRIS，以确定其在国际GBS人群中的表现。第二个目的是通过对EGRIS进行特定区域的调整，进一步提高模型的性能。

他们研究了首批纳入的1500名患者的数据，这些患者年龄≥6岁，在进入研究之前没有通气。有临床变异或轻微症状的患者也被包括在内。结果是在进入研究后的第一周内进行机械通气。在整个队列以及欧洲/北美和亚洲，他们分别评估了模型的判别能力（ROC曲线下的面积）和校准（观察到的与预测的机械通气概率）。他们对模型进行了重新校准，以提高其性能和区域特异性。

在1023名符合条件的患者中（欧洲/北美n = 842，亚洲n = 104，其他n = 77），104人（10%）在进入研究后的第一周内需要机械通气。

所有验证亚组的曲线下面积值均≥0.80。

观察到的机械通气的平均比例低于预测风险：全部队列10%对21%，欧洲/北美9%对21%，亚洲17%对23%。

重新校准后，整个队列和欧洲/北美的预测风险与观察比例相符。

这项前瞻性的国际队列研究验证了Erasmus Guillain-Barre综合征呼吸功能不全评分，并显示该模型可用于Guillain-Barre综合征患者的全部范围。此外，还为来自欧洲/北美的患者开发了一个更准确的、针对特定地区的模型版本。

原文出处：
Doets AY, Walgaard C, Lingsma HF, et al. International validation of the Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score. Annals of Neurology. Published online February 2022:ana.26312. doi:10.1002/ana.26312