患有神经退行性疾病的病人对外部支持有独特的依赖性。与神经退行性疾病相关的认知、行为、语言和运动功能的逐渐衰退阻碍了许多病人独立运作的能力。护理要求很高，护理者往往经历巨大的负担。

照顾者的负担体验因患者因素而异，包括年龄，早发与晚发痴呆症患者的负担较高，以及疾病的严重程度，负担通常随着疾病的发展而增加。照顾者的负担也因照顾者的特点而异，包括性别、与患者的关系、关系质量和社会联系。女性报告的负担水平较高，直系亲属也是如此。一些研究观察到照顾者的负担随着时间的推移呈线性增长，而其他研究则发现负担趋于平稳或减少。

特别是，神经精神和行为症状（以下简称 "行为特征"）的存在预示着神经退行性疾病的照顾者负担会很高。虽然行为特征在各种神经退行性疾病中很常见，但它们是行为变异性额颞叶痴呆（bvFTD）的诊断标准。

BvFTD是一种与额颞叶变性（FTLD）神经病理学有关的临床诊断，同时也是以额叶和颞叶变性为特征的一组疾病。 其他FTLD谱系疾病包括原发性进行性失语症的语义和非流利变体（svPPA和nfvPPA）、皮质基质综合征（CBS）、进行性核上性麻痹（PSP）和伴有肌萎缩侧索硬化症的FTD（FTD-ALS）。

这些疾病的临床表现不同，有不同程度的行为、语言和运动变化。大多数病例是散发性的，但有10%至30%遵循常染色体显性遗传模式。FTLD疾病有很高的经济成本--往往在病人和照顾者仍在工作时发生，而且难以诊断，这两点都会造成照顾者的负担。

虽然行为特征是bvFTD的最大特征，但它们在其他FTLD谱系障碍中也很常见。svPPA可以显示出与bvFTD相当的行为特征率，而且svPPA的独特情绪和行为特征，如限制性饮食、躯体抱怨和情绪困扰，也被描述过。

鉴于行为特征和其他因素的高比率，照顾者的负担在FTLD中往往高于其他神经退行性疾病。研究将照顾者的负担与bvFTD、svPPA和CBS的行为特征直接联系起来。在ALS和FTD-ALS患者中，行为特征是比运动障碍更强的预测照顾者负担的因素。上述研究的一个局限性是，它们要么研究了个别的FTLD诊断，要么研究了FTLD的一个子集。此外，尽管负担已被证明会随着疾病的发展而增加，但还没有确定行为特征与照顾者负担之间的联系是否因病人的疾病阶段而不同。

藉此，哥伦比亚大学的Hannah E. Silverman等人， 探讨了个体行为特征对整个FTLD谱系障碍的照顾者负担的贡献，并对有问题的、轻度和中度痴呆症的结果进行了横断面研究。

在558名患有FTLD谱系障碍的参与者中，他们进行了多变量回归，以确定在疾病的每个阶段与照顾者负担最密切相关的行为特征，这些特征是由Zarit负担访谈测量的。

他们发现：临床医生和护理人员评价的冷漠和抑制，以及临床医生评价的精神病，与护理人员的负担有最强的关联，这种模式在参与者按疾病阶段横断面分开时是一致的。

此外，在早期痴呆症患者中，其行为特征似乎对照顾者的负担贡献最大。

这个研究的重要意义在于发现了：应该为照顾者提供早期教育，以管理FTLD谱系障碍的行为特征。针对冷漠、抑制和精神病的干预措施可能对减少照顾者的负担最有用。

原文出处：
Silverman HE, Ake JM, Manoochehri M, et al. The contribution of behavioral features to caregiver burden in FTLD spectrum disorders. Alzheimer’s & Dementia. Published online December 2, 2021:alz.12494. doi:10.1002/alz.12494