肺动脉高压 (PH) 定义为静息时平均肺动脉压 (PAPm) 增加 ≥ 25 mmHg，根据右心导管插入术 (RHC) 的评估；最近提出了 20 mmHg 的阈值。有多种与 PH 相关的临床病症，PH 的分类是根据其病理生理机制、临床表现、血流动力学特征和治疗管理的相似性而创建的。

PH 主要有五类：

肺动脉高压 (PAH)， 2左心疾病引起的 PH， 肺部疾病和/或缺氧引起的 PH， 肺动脉阻塞引起的 PH， PH具有不明确和/或多因素的机制。

每个组进一步分为子组。第 1 组，即 PAH，主要由涉及肺动脉、小动脉、毛细血管和小静脉的肺血管疾病引起。肺血管的血管收缩和重塑导致肺血管阻力（PVR）升高，进而导致 PAP 增加，最终对右心室的性能和结构产生不利影响，导致其衰竭。PAH 组包括以下亚型：特发性 (I)PAH、遗传性 (H)PAH、药物和毒素诱导的 PAH、与以下相关的 PAH：结缔组织病、人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染、门脉高压、先天性心脏病或血吸虫病、对钙通道阻滞剂有长期反应的 PAH、具有明显静脉/毛细血管受累特征的 PAH，以及新生儿综合征的最终持续 PH。

尽管广为人知，但尚未对 IPAH 中不均匀肺衰减的现象进行彻底调查和描述。因此，我们研究的目标是：评估 GGO 在 IPAH 中的频率和临床意义，并验证它是否具有参考 ESC/ERS 多维风险评估工具的附加预后价值。

研究方法：

回顾性分析了 1997 年-2011 年间在我院诊断为 IPAH 且可进行胸部 HRCT 扫描的患者。IPAH 的诊断基于 RHC 上 PAH 的证据和排除 PH 的已知原因。所有纳入的患者的 PAPm ≥ 25 mmHg，PAWP ≤ 15 mmHg，PVR > 3 Wood 单位。所有患者都接受了广泛的 PH 差异检查。它包括涵盖个人和家族病史、接触药物和毒素的病历，以及体检结果和其他测试。超声心动图和RHC（正常PAWP）排除左心疾病和先天性心脏病，肺功能检查和HRCT扫描排除肺部疾病，肺动脉增强CT和灌注肺显像排除肺动脉阻塞. 所有患者均排除结缔组织病，HIV 感染检测阴性，门静脉高压症腹部超声检查阴性。其中两名患者有不清楚的 PH 家族史。研究组不包含临床高度怀疑 PVOD/PCH 的患者，即 具有胸部 HRCT 特征三联征的患者，或因血管扩张剂而出现肺充血的患者。然而，没有进行组织病理学验证或基因检测，因此该队列可能包括 PVOD/PCH 过程中患有 HPAH 或 PAH 的患者。

研究结果：

研究组由 110 名 IPAH 患者组成：102 名 (93%) 发病，80 名 (73%) 女性，年龄中位数为 44.3 岁（范围 17.3-78.5 岁）。50 (46%) 名患者在 HRCT 扫描中发现异常肺模式。在 26 (24%) 名患者中发现了 pGGO，其中 50% 的患者出现了肺门周围定位。在 24 名 (22%) 患者中发现了 cGGO，结节广泛存在，并且在所有病例中都没有特定的区域优势。其余 54% 的患者被归类为正常 HRCT 模式。一名 pGGO 患者有淋巴结肿大和间隔增厚。在 cGGO 患者中，2 例有淋巴结肿大，1 例有间隔增厚。三名正常模式的患者有淋巴结病。

生存及预后
中位随访时间为 5.0 年，范围为 0.1-22.1 年。在此期间，73 名 (66%) 患者死亡（65 名患者）或接受了 LTx（8 名患者），26 名（24%）患者在研究结束时仍然存活，11 名（10%）患者失访. 取决于肺 HRCT 模式的患者的无 LTx 存活率如图2所示， 并总结在表4 中。cGGO 组的中位无 LTx 生存期最低：pGGO 和正常模式组分别为 3.4 年、6.2 年和 5.8 年。在第一年内，cGGO、pGGO 和正常组中所有死亡/LTx 的发生率分别为 50%、15% 和 0%。cGGO 组中 56% 的不利事件发生在前 2 年。

研究结论：

在 46% 的 IPAH 患者中发现 GGO：24% 为 pGGO，22% 为 cGGO。pGGO 的独立预测因子是：阳性咯血史、低风险因素较多和心输出量较低。cGGO 的独立预测因素是：咯血阳性史、年龄较小、右心房压较高和混合静脉血氧饱和度较高。从 2 年的角度来看，CGGO 对结果有负面的预后价值。从长远来看，这种效果没有出现，可能是由于 cGGO 患者的生存期短。肺 HRCT 在 IPAH 中具有重要的独立预后信息，对于扫描中存在 cGGO 的患者，应考虑尽早转诊至肺移植中心。

 

参考文献：

Kacprzak A, Burakowska B, Kurzyna M, Fijałkowska A, Florczyk M, Wieteska-Miłek M, Darocha S, Torbicki A, Szturmowicz M. Predictive value of chest HRCT for survival in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Respir Res. 2021 Nov 17;22(1):293. doi: 10.1186/s12931-021-01893-8. PMID: 34789251.