特发性肺纤维化 (IPF) 是一种慢性纤维化间质性肺疾病，与肺功能进行性下降和预后不良有关。住院是IPF患者中常见的，并且与高死亡率有关，特别是在需要谁重症监护或机械通气。特发性肺纤维化前瞻性结果 (IPF-PRO) 登记 (NCT01915511) 是一项针对美国 IPF 患者的多中心、观察性登记研究，旨在提高对 IPF 的临床病程和影响以及目前在其诊断和护理方面的实践的理解。大多数先前评估 IPF 患者住院情况的研究都是基于保险索赔或电子病历数据库。观察性登记提供了在临床实践中调查住院风险和影响的机会。我们使用来自 IPF-PRO 注册中心的数据来评估大量 IPF 患者的住院风险、住院患者的特征、住院期间接受的手术和药物以及住院后死亡率。

研究方法：

IPF-PRO 注册表的设计已经发布。简而言之，2014 年 6 月至 2018 年 10 月期间，招募了 1002 名在前 6 个月内在招募中心确诊或确诊的 IPF 患者。从患者的病历中收集了回顾性数据。然后对患者进行前瞻性随访，大约每 6 个月收集一次随访数据，直至死亡、肺移植或停药。Kaplan-Meier 方法用于描述随访期间住院的频率和时间。在描述性分析中，我们比较了随访期间住院和未住院患者登记时的人口统计学和临床​​特征。住院被归类为呼吸系统或非呼吸系统原因（根据研究人员）以及有或没有通气支持。

研究结果：

共有 1002 名患者在 46 个地点被纳入 IPF-PRO 注册。该分析排除了一名入院时住院并在住院期间死亡的患者的数据。登记处的最长随访时间为 67.0 个月，中位数为 23.7 个月。在随访期间，568 名患者（56.7%）至少住院一次。在这些患者中，319 名 (56.2%) 至少有 1 次呼吸相关住院治疗，120 名（21.1%）至少有 1 次呼吸支持住院治疗。大多数住院患者在随访期间有一次 (54.0%) 或两次 (21.3%) 住院。在至少住院一次的患者中，第一次住院的患者中有 250 名（44.0%）是呼吸系统原因，其中 69 名患者（12.1%）包括提供通气支持。在首次住院期间接受通气支持的 69 名患者中，25 名 (36.2%) 接受了有创通气。

住院和非住院患者的特征
与未住院患者相比，在随访期间住院的患者中，前吸烟者（68.8% 对 60.0%）、休息时吸氧（22.9% 对 15.9%）和活动时吸氧（38.9 % vs 28.4%）在注册时（下表）。入院时的肺功能在随访期间住院和未住院的患者中相似（下表）。在随访期间住院和未住院的患者中，分别有 27.1% 和 19.4% 的患者在入组前 12 个月住院。

登记处随访期间首次住院
从入组到首次入院的中位时间（Q1、Q3）为 9.9（4.2、17.0）个月。第一次住院的中位时间为 4 (2, 8) 天。在首次因呼吸系统原因住院的患者中，住院时间的中位数（Q1、Q3）为 6（3、12）天。在首次住院期间接受通气支持的患者中，住院时间的中位数（Q1、Q3）为 10（6、18）天。接受有创通气的患者住院时间的中位数（Q1、Q3）为 18（13、28）天，接受无创通气的患者为 8（3、12）天。

死亡情况
Kaplan-Meier 估计的第 60 个月死亡率在至少住院一次的患者中为 30.8%，在非住院患者中为 18.0%。

在单变量和多变量模型中，住院、呼吸相关住院和接受通气支持的住院与住院期间或出院后 90、180 和 360 天内的死亡风险之间存在显着关联（下图）。在多变量模型中，住院期间或出院 90 天内的死亡风险与此期间以外的死亡风险相比增加了八倍。与至少一次住院的患者在此期间以外的死亡风险相比，呼吸相关住院期间或出院 90 天内的死亡风险增加了 10 倍。在接受通气支持的住院期间或出院后 90 天内，与此期间以外的死亡风险相比，至少住院 1 次的患者的死亡风险增加了 13 倍。

研究结论：

IPF-PRO Registry 的数据表明，IPF 患者住院治疗很常见。年龄较小、BMI 较低、FVC 较低、静息时氧气使用量以及入组时有肺动脉高压病史与呼吸系统住院风险增加有关。住院期间或出院后 90 天内的死亡风险很高，特别是在因呼吸系统原因住院或接受通气支持的患者中。

文献出处：

Kim HJ, Snyder LD, Adegunsoye A, Neely ML, Bender S, White ES, Conoscenti CS, Strek ME; IPF-PRO Registry Investigators. Hospitalizations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2021 Sep 30;22(1):257. doi: 10.1186/s12931-021-01851-4. PMID: 34592998; PMCID: PMC8481759.