众所周知，慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 是肺动脉高压 (PH) 的一个重要诊断亚组，其特征是肺动脉阻塞，纤维化、有组织的血栓物质和血管重塑导致 PH 和右心室衰竭。 尽管 CTEPH 与肺动脉有一些临床和病理特征 高血压（PAH），CTEPH的病因、诊断和治疗与PAH有很大不同。

研究目的：美国 CTEPH 注册旨在表征慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的手术和非手术治疗的人口统计学、评估、临床过程和结果。

研究问题：手术和非手术受试者的基线特征和 1 年结局有何不同？
研究设计和方法：一项针对新诊断（< 6 个月）CTEPH 患者的多中心、前瞻性、纵向、观察性登记。纳入标准要求右心导管插入术和 CTEPH 的放射学确认平均肺动脉压 > 25 mmHg。 2015 年至 2018 年间，共招募了 750 名患者，每两年随访一次，直至 2019 年。

研究结果：

对于大多数 CTEPH 患者 (87.9%) 报告有急性 PE 的既往史。CTEPH 诊断延迟很常见（中位 10 个月），大多数患者在入组时报告 WHO 功能 3 级状态，中位 mPAP 为 44 mmHg。登记队列细分为接受 PTE 手术的可手术患者 (n = 566)、未接受手术的可手术患者 (n = 88) 和无法手术的患者 (n = 96)。不能手术的患者比手术患者年龄大，肥胖的可能性较小，有 DVT 病史、非 O 型血型或血栓形成倾向，更有可能有 COPD 或癌症病史。 PTE 导致中位 PVR 从 6.9 WU 下降到 2.6 WU (p < 0.001)，院内死亡率为 3.9%。在 1 年的随访中，与不能手术的患者相比，手术患者不太可能接受氧气、利尿剂或 PH 靶向治疗。与不能手术 (48.2%) 和可手术/未手术 (56%) 组相比，手术患者在 1 年时 FC 1 或 2 (82.9%) 的比例更大 (p < 0.001)。

研究启示：CTEPH 可手术患者与不可手术患者的临床特征存在差异，接受 PTE 手术的患者 1 年预后最好。

原文出处：

Kerr KM. Results From the United States Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Registry: Enrollment Characteristics and 1-Year Follow-up. Chest. 2021 Jun 4:S0012-3692(21)01083-7. doi: 10.1016/j.chest.2021.05.052. Epub ahead of print. PMID: 34090871.