慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）以肺动脉主干的慢性阻塞和形成的血栓为特征，血栓可呈现为环状、网状以及近全程或完全的血管闭塞（图1）。尽管急性肺栓塞时通过溶栓治疗可在一定程度上预防CTEPH，但这种病情仍被认为是急性肺栓塞的迟发后遗症。

此外，已经通过组织学证实了同时存在的“继发性”小血管动脉病变，并与更差的血液动力学和较差的预后相关。尽管现代影像技术在诊断典型CTEPH血管病变方面不可或缺，但目前还无法直接影像观察到微血管的变化。这在临床实践中是一个限制因素。

然而，有几个动物模型研究表明，经过肺动脉再灌注后，继发性微血管病变（或梗阻后血管病变）以及肺部的全身血管化有望得到逆转。这些数据引发了一个希望，即通过有效的机械治疗，继发性微血管病变和CTEPH的支气管动脉侧支血管化可能是可逆的。这个假设得到了支持，成功手术的患者恢复了几乎正常的血液动力学和运动能力，咯血也消失了。日本的球囊肺动脉成形术（BPA）干预的观察结果也报告了类似的获益，他们推动干预的目标是在静息状态下达到超过正常化的血液动力学水平。

图1，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的一个典型主要血管肺动脉病变的数字减影肺动脉造影案例示例

自1965年以来，肺动脉内膜切除术（PEA）作为去除主要血管梗阻的外科手术治疗方法已成为CTEPH的最先进治疗选择，并在专家中心的手术中发展为低死亡率的主要治疗方式。然而，约50%的患者适合接受PEA手术，因此，剩下的一半CTEPH患者没有特定的治疗选择。在2001年，美国的一份报告提出了经皮机械治疗的可能性，但结果仍不令人满意，并存在安全问题。2013年，日本的介入医师报道了一种改进的BPA技术，为没有其他选择的患者带来了显著改善，包括广泛的患者群体，可能适合接受两种机械治疗。

此外，首个针对不适合手术或手术后残留肺动脉高压（PH）的有效口服舒张血管药物治疗的成功临床试验结果被发表，随后又有一项关于亚切皮前列环素类似物在严重CTEPH中疗效的随机对照试验。

自这些重要里程碑以来，CTEPH的生活质量和生存率有了显著提高。虽然2016年的CTEPH注册研究报告强调了可手术患者的明显较好生存率，但这种差异正在减小。改善CTEPH护理的最后一个重要里程碑是达成一致意见，即结合PEA、BPA和药物等三种治疗策略，可能能够使患者达到正常静息血流动力学和生活质量。

 

参考文献：

Lang IM, Delcroix M. Novel acquisitions in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2023 Jun 15:ehad314. doi: 10.1093/eurheartj/ehad314. Epub ahead of print. PMID: 37317942.