moyamoya病分为moyamoya病（MMD）和其他可引起继发性moyamoya现象的基础疾病，其特点是颅内颈内动脉（ICA）、大脑中动脉（MCA）近端和大脑前动脉（ACA）的进行性狭窄，并在大脑底部形成一个侧支网络。 动脉粥样硬化相关的MMV（AS-MMV）是一种特殊类型的颅内动脉粥样硬化疾病（ICAD），主要表现为突出的moyamoya旁路和双侧颈动脉末端狭窄性疾病，容易与原发性MMD相混淆。

来自解放军总院第五医学中心等单位的学者旨在利用高分辨率MRI（HRMRI）比较MMD及动脉硬化相关的moyamoya病（AS-MMV）的长期结果和手术效益。结果发表在BMJ子刊JNNP杂志上。研究人员回顾性地纳入MMV患者，并根据HRMRI上的血管壁特征将其分为MMD组和AS-MMV组。进行Kaplan-Meier生存率和Cox回归，比较MMD和AS-MMV之间脑血管事件的发生率和脑动脉瘤（EDAS）治疗的预后情况。

结果显示，在纳入研究的1173名患者中（平均年龄：42.4±11.0岁；男性：51.0%），881人被归入MMD组，292人归入AS-MMV组。在平均46.0±24.7个月的随访期间，与AS-MMV组相比，MMD组的脑血管事件发生率在之前（13.7% vs 7.2%；HR 1.86；95% CI 1.17至2.96；p=0.008）和倾向评分匹配之后（6.1% vs 7.3%；HR 2.24；95% CI 1.34至3.76；p=0.002）更高。此外，在亚组分析中，不论是MMD组（HR 0.65；95% CI 0.42至0.97；p=0.043）还是AS-MMV组（HR 0.49；95% CI 0.51至0.98；p=0.048），接受EDAS治疗的患者的事件发生率都低于未接受EDAS治疗的患者。然而，这一趋势在PSM后没有统计学意义（6.1% vs 11.3%；HR 0.59；95% CI 0.21至1.19；p=0.118）。在MMD患者中，在PSM之前，接受EDAS治疗的患者比未接受EDAS治疗的患者有更少的脑血管事件（11.5% vs 14.4%；HR 0.65；95% CI 0.42 to 0.97；p=0.043），而在PSM之后，这些趋势没有统计学意义（14.3% vs 25.0%；HR 0.57；95% CI 0.29 to 1.09；p=0.090）。

综上，MMD患者发生缺血性卒中的风险高于AS-MMV患者，MMD和AS-MMV患者均可从EDAS中获益。本研究结果表明，HRMRI可用于识别那些未来脑血管事件风险较高的人。

 

参考文献：

Lu M, Zhang H, Liu S, et al. Long-term outcomes of moyamoya disease versus atherosclerosis-associated moyamoya vasculopathy using high-resolution MR vessel wall imaging. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2023;94:567-574.