系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），又称硬皮病，是一种弥漫性结缔组织病，以皮肤增厚变硬为典型特征，同时伴有内脏器官受累。心脏受累在SSc患者中很常见。它包括心肌功能障碍、冠状动脉疾病、心包疾病、瓣膜疾病和心律失常。心脏受累也会严重影响SSc的预后，并且是死亡的主要原因。

病态窦房结综合征（sick sinus syndrome，SSS）是一种窦房结功能障碍，主要与窦房结及其周围心房肌衰老有关。房性快速性心律失常和房室结传导障碍共同定义了心动过速-心动过缓综合征。

既往临床工作者曾在一些与心脏受累相关的SSc病例中，通过电生理检查发现了SSS。此次，国外学者分享了一例与心动过速-心动过缓综合征相关的SSc。

患者是一位46岁的摩洛哥女性，2个月前曾因乏力，晕厥合并心悸发作住院治疗。她有18年的SSc病史，伴有弥漫性皮肤、关节和血管受累（雷诺现象），接受过甲氨蝶呤、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂和低剂量糖皮质激素治疗。

图1 左图：面部皮肤紧绷，皱纹和皮肤褶皱消失，嘴皱缩，右图：张口受限伴口角糜烂（源于文献）

患者血压为150/85mmHg，心率为42次/min，呼吸频率为16次/min。体格检查发现患者皮肤SSc相关表现（图1）。此外，还发现了硬指症（图2），其改良Rodnan皮肤评分为23分（总分0-51分）。

图2 手部皮肤硬化、收紧和增厚（源于文献）

图3 动态心电图显示室上性心动过速，因右束支传导阻滞而出现宽QRS复合波（源于文献）

患儿入院前3周进行的动态心电图显示存在大量室上性期前收缩和多次室上性心动过速发作，但无任何传导障碍（图3）。

图4 入院12导联心电图（源于文献）

患者入院第一次12导联心电图显示双支传导阻滞，包括右束支传导阻滞和左前半传导阻滞。两天后复查心电图显示三度房室传导阻滞（图4）。

完善超声心动图提示患者没有肺动脉高压、心包炎或心内膜或心肌病变的迹象。查肌钙蛋白和B型钠尿肽水平在正常范围内，其余实验室检查无特殊性。

图5 经右锁骨下静脉植入双腔永久性起搏器（源于文献）

根据临床症状及心电图表现，患者确诊心动过速-心动过缓综合征。经右锁骨下静脉植入了经静脉双腔永久性起搏器（图5）。

患者未再次出现晕厥发作或心悸。

 

参考文献：

Faraj Raid,Laktib Nabil,Hilal Safae et al. Systemic sclerosis and tachycardia-bradycardia syndrome: a case report.[J] .J Med Case Rep, 2022, 16: 258.