01 基本情况

【基本资料】58岁女性，右肺下叶占位

【简要病史】影像学：双侧胸廓对称，右肺下叶前基底段见团块影，边界较清，伴周围斑片、絮状模糊影，其内多发钙化，大小约60x51mm，增强扫描病灶内散在斑点状强化，并逐渐填充，并见血管贴边征，邻近支气管显示欠清。

02 病例切片

03 问题思考

1.请问结合发病年龄，部位，影像学和镜下所见，你的诊断是？ 

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？有何特殊基因改变？ 

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

04 参考答案

1.请问结合发病年龄，部位，影像学和镜下所见，你的诊断是？ 

• 诊断：低级别粘液表皮样癌

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？有何特殊基因改变？ 

（1）诊断要点：

• 多发生于中央气道的支气管腺，直径0.5~6cm，常表现为柔软的息肉样，粉色到棕色，通常伴有囊性变及黏液样外观； 

• 根据组织结构和细胞学特点分为低和高级别2个类型; 

• 低级别肿瘤囊性变占主要成分，并可见黏液分泌细胞、鳞状或鳞状样细胞及中间型细胞组成不同的形态结构： 

  ① 典型的实性区由分泌黏液的细胞组成小腺、小管和囊腔结构，黏液分泌细胞呈柱状，具丰富的嗜酸性、黏液性胞浆，细胞核圆形或椭圆形，腔内通常含有浓缩的黏液且常常钙化； 

  ② 伴有细胞间桥的非角化鳞状细胞呈片状生长，通常与上述黏液分泌细胞密切混合； 

  ③ 中间型或移行细胞呈椭圆形或多角形，胞浆弱嗜酸性或透明，核圆形，围绕腺/囊腔呈实性片状增生；

  ④ 核分裂及坏死少见； 

  ⑤ 间质通常呈水肿样，可伴有灶状致密间质透明变性； 

  ⑥ 黏液外渗区域周围常见钙化或骨化及肉芽肿反应；

• 高级别黏液表皮样癌罕见，大部分为中间型细胞和鳞状细胞，黏液分泌细胞较少，细胞核异型，核浆比例高，核分裂像易见。 

（2）免疫组化：

• 表达 P63、P4O、CK7 和CK5/6，不表达 CK20、TTF-1 和Napsin A。

• 黏液分泌细胞 PAS 染色和黏液卡红染色阳性。

（3）基因改变：MAML2基因重排。 

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

• 高级别粘液表皮样癌与腺鳞癌鉴别困难，前者的诊断标准为：

  ① 气管内外生性生长（向气管腔内突出）； 

  ② 表面缺乏鳞状细胞原位癌；

  ③ 缺乏单个细胞角化及角化珠形成；

  ④ 具有与低级别黏液表皮样癌移行区。

05 切片注解