European Radiology:三维高分辨率MR晚期钆增强实现Fontan循环肝纤维化的无创评估

时间:2023-11-27 09:27:48   热度:37.1℃   作者:网络

Fontan相关的肝病(FALD)是Fontan循环的一个主要和不可避免的后果。慢性肝脏充血导致窦道扩张、中心小叶水肿、窦周纤维化,并可能导致肝硬化。事实上,肝脏纤维化在Fontan人群中几乎是普遍存在的,但往往先于临床和实验室检查结果的异常,使得肝脏疾病的监测具有挑战性。然而,肝脏监测十分重要的,因为进行性肝纤维化会导致主要的不良后果,包括失代偿性门静脉高压、肝细胞癌的发展、移植和死亡。

在MRI上,几乎所有的Fontan循环患者在早期门静脉阶段都表现出异常的网状低增强,主要与肝脏充血有关,其次才是可能的纤维化。在一些Fontan循环的患者中,最初的网状低增强区域在5-7分钟的延迟期显示出随后的网状和汇合的周边肝脏高增强,并被推测为代表宏观肝纤维化的直接可视化。理论上,这与组织学上相邻肝周区之间的纤维化桥接模式相吻合,宏观上形成了 "反向分叶 "的外观。以类似于心肌晚期钆增强的方式,使用三维高分辨率晚期钆增强(3D HR LGE)序列对肝脏进行延迟成像(15-20分钟)也有可能在这一人群中显示肝脏纤维化,但迄今为止尚未进行研究。


近日,发表在European Radiology杂志的一项研究比较了Fontan循环和法洛氏四联症(rTOF)的儿童和青少年在15-20分钟延迟的三维HR LGE序列上异常肝脏增强的严重程度,并将异常的3D HR LGE肝脏强化与FALD的各种非侵入性成像生物标志物相关联,同时评估了异常的Fontan肝脏强化在早期门静脉期、5-7分钟延迟期和15-20分钟延迟期的时间相关性。

本项研究于2018年1月至2021年8月对小儿Fontan患者(<18岁)进行心脏-肝脏联合MRI的回顾性研究。对每个异常肝脏增强进行分级(0-3)肝脏增强总分(0-6)计算,并与修复的法洛氏四联症(rTOF)患者进行比较同时与其他肝脏成像生物标志物进行了相关性分析分析了与传统早期门静脉和5-7分钟延迟期肝脏成像相比增强时间的相关性。 
Fontan组(n = 35,13±3.4岁,距Fontan的中位时间为10(9-12)年)有23/35(66%)的延迟三维HR LGE总肝脏增强评分>0(范围0-5),右叶受累较多(1(0-1)vs 0(0-1),p <0.01)。rTOF组(n = 35,14 ± 2.6岁)没有异常增强。在Fontan组,早期门静脉期的肝脏总强化为3(2-4),在5-7分钟的延迟期为1(1-2),较低(p < 0.01),在15-20分钟的延迟期为1(0-2)。3D HR LGE增强与门静脉血流成反比(rs = - 0.42,p = 0.01),与左叶僵硬度成正比(rs = 0.51,p < 0.01)。在5-7分钟和15-20分钟的延迟阶段,13/35(37%)的强化评分下降。 


 a 0级:无异常肝脏强化。b 1级:异常网状强化,涉及肝实质外周的三分之一。箭头显示网状强化,提示纤维间隔。注意多角形的外观,因为大部分的增生与肝静脉接触,只有少量的成分围绕着门静脉(虚线箭头)

研究表明,在Fontan循环患者中,肝脏纤维化可以通过3D HR LGE序列进行评估,与Fontan肝病的其他成像生物标志物具有相关性,可为该人群的肝脏监测提供更有价值的临床信息。

原始出处:

Laura Acosta Izquierdo,Archana Rai,Ankavipar Saprungruang,et al.Assessment of liver fibrosis using a 3-dimensional high-resolution late gadolinium enhancement sequence in children and adolescents with Fontan circulation.DOI:10.1007/s00330-023-09452-z

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