Fontan相关的肝病（FALD）是Fontan循环的一个主要和不可避免的后果。慢性肝脏充血导致窦道扩张、中心小叶水肿、窦周纤维化，并可能导致肝硬化。事实上，肝脏纤维化在Fontan人群中几乎是普遍存在的，但往往先于临床和实验室检查结果的异常，使得肝脏疾病的监测具有挑战性。然而，肝脏监测十分重要的，因为进行性肝纤维化会导致主要的不良后果，包括失代偿性门静脉高压、肝细胞癌的发展、肝移植和死亡。

在MRI上，几乎所有的Fontan循环患者在早期门静脉阶段都表现出异常的网状低增强，其主要与肝脏充血有关，其次才是可能的纤维化。在一些Fontan循环的患者中，最初的网状低增强区域在5-7分钟的延迟期显示出随后的网状和汇合的周边肝脏高增强，并被推测为代表宏观肝纤维化的直接可视化。理论上，这与组织学上相邻肝周区之间的纤维化桥接模式相吻合，宏观上形成了 "反向分叶 "的外观。以类似于心肌晚期钆增强的方式，使用三维高分辨率晚期钆增强（3D HR LGE）序列对肝脏进行延迟成像（15-20分钟）也有可能在这一人群中显示肝脏纤维化，但迄今为止尚未进行研究。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究比较了Fontan循环和法洛氏四联症（rTOF）的儿童和青少年在15-20分钟延迟的三维HR LGE序列上异常肝脏增强的严重程度，并将异常的3D HR LGE肝脏强化与FALD的各种非侵入性成像生物标志物相关联，同时评估了异常的Fontan肝脏强化在早期门静脉期、5-7分钟延迟期和15-20分钟延迟期的时间相关性。

本项研究于2018年1月至2021年8月对小儿Fontan患者（<18岁）进行了心脏-肝脏联合MRI的回顾性研究。对每个异常肝脏增强进行分级（0-3）、肝脏增强总分（0-6）计算，并与修复的法洛氏四联症（rTOF）患者进行比较，同时与其他肝脏成像生物标志物进行了相关性分析。分析了与传统早期门静脉和5-7分钟延迟期肝脏成像相比增强时间的相关性。 
Fontan组（n = 35，13±3.4岁，距Fontan的中位时间为10（9-12）年）有23/35（66%）的延迟三维HR LGE总肝脏增强评分>0（范围0-5），肝右叶受累较多（1（0-1）vs 0（0-1），p <0.01）。rTOF组（n = 35，14 ± 2.6岁）没有异常增强。在Fontan组，早期门静脉期的肝脏总强化为3（2-4），在5-7分钟的延迟期为1（1-2），较低（p < 0.01），在15-20分钟的延迟期为1（0-2）。3D HR LGE增强与门静脉血流成反比（rs = - 0.42，p = 0.01），与肝左叶僵硬度成正比（rs = 0.51，p < 0.01）。在5-7分钟和15-20分钟的延迟阶段，13/35（37%）的强化评分下降。 

图 a 0级：无异常肝脏强化。b 1级：异常网状强化，涉及肝实质外周的三分之一。箭头显示网状强化，提示纤维间隔。注意多角形的外观，因为大部分的增生与肝静脉接触，只有少量的成分围绕着门静脉（虚线箭头）

研究表明，在Fontan循环患者中，肝脏纤维化可以通过3D HR LGE序列进行评估，与Fontan肝病的其他成像生物标志物具有相关性，可为该人群的肝脏监测提供更有价值的临床信息。

原始出处：

Laura Acosta Izquierdo,Archana Rai,Ankavipar Saprungruang,et al.Assessment of liver fibrosis using a 3-dimensional high-resolution late gadolinium enhancement sequence in children and adolescents with Fontan circulation.DOI:10.1007/s00330-023-09452-z