纵隔肿瘤涵盖多种良、恶性肿瘤类型，其临床诊治复杂，需要在明确诊断的基础上采取针对性的治疗措施。胸壁肿瘤包括原发性和转移性肿瘤，其中转移性胸壁肿瘤约占70%。胸壁肿瘤诊治的特殊之处在于术前评估手术范围与方式的同时，还需要评估后期进行胸壁重建的必要性。

1 术前评估

CT和MRI属于最基本的影像学检查。除此之外，PET-CT可用于疑难病例的评估或者全身转移的筛查。对于生殖细胞肿瘤等特殊类型肿瘤，也不应忽略对相应组织器官及针对性血液标志物的排查。若行组织活检，应选取适当方式，注意一次性获取足够的组织标本。

2 纵隔肿瘤的治疗

1. 胸内甲状腺肿

胸内甲状腺肿的手术入路包括：经颈部低位领形切口入路、经颈部低位领形切口+正中胸骨切开的颈胸联合入路以及经胸腔入路。术后应谨慎评估气管插管拔除指征。对于合并甲状腺功能异常者应及时请内分泌科会诊治疗。

2. 胸腺上皮肿瘤

胸腺上皮肿瘤的治疗以手术切除为主，一般可结合Masaoka-Koga分期与TNM分期制定治疗策略。重点注意合并重症肌无力者的围手术期准备，以免术后出现相关危象。R0切除为最关键的长期预后指标，故应根据患者病情慎重选择手术范围。需要行放疗及化疗者可行多学科讨论制定综合治疗。

3. 生殖细胞肿瘤

纵隔畸胎瘤占纵隔生殖细胞肿瘤的60%~70%。绝大多数为成人成熟型畸胎瘤，属于良性肿瘤。若瘤内含有胎儿发育过程中任何典型的不成熟的成分，则称作未成熟畸胎瘤，其中绝大多数亦属于良性肿瘤。若瘤内含有非生殖细胞来源的恶性肿瘤成分，如肉瘤或癌，则称作含体细胞型恶性畸胎瘤。由于畸胎瘤术前确定良恶性比较困难，具有恶变及穿破邻近组织的可能，因此纵隔畸胎瘤一经确诊即应及早进行手术治疗。

4. 纵隔淋巴瘤

纵隔淋巴瘤的治疗路径取决于淋巴瘤的类型、分期和转移情况。大多数淋巴瘤通常先采用化疗再采用放疗。

5. 纵隔神经源性肿瘤

手术是神经源性肿瘤的首选治疗方法。对于哑铃状神经源性肿瘤，建议胸外科医生与神经外科医生、骨科医生合作开展手术。恶性纵隔神经源性肿瘤往往难以完全切除。目前采用新辅助化疗联合放疗，或行术后辅助治疗。

6. 纵隔囊肿

常见的纵隔囊肿包括支气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿。对大多数有症状的支气管纵隔囊肿，应在仔细评估手术风险的基础上，通过手术切除。完整切除肿瘤应作为首要考量。对于无症状的纵隔囊肿，应充分告知并积极沟通，仔细评估患者的手术指征。

3 胸壁肿瘤的治疗

1. 治疗原则

胸壁肿瘤切除的首要原则是确保R0切除。对于高度恶性肿瘤，应保证足够的切缘，建议切缘4cm以上。对于低度恶性肿瘤，切缘需1~2cm。对于侵袭性恶性肿瘤，可能需要切除整根肋骨。对于肋骨病变，应切除包括全部或大部分受累肋骨及相邻肋骨的一部分，同时整体切除周围附着结构。

多学科综合诊治对于胸壁肿瘤的治疗至关重要。对于肉瘤，应开展多学科讨论评估是否可能从新辅助治疗中获益。对于孤立性浆细胞瘤，需评估放疗指征。手术需要与病理科专家充分沟通以准确评估手术切除边界及肿瘤恶性程度等。对于侵犯脊柱与脊髓的肿瘤，可能需要与神经外科或骨科联合手术。另外，应评估既往手术或其他治疗对于切除与重建的影响。

2. 良性骨肿瘤

良性骨肿瘤通常包括：骨软骨瘤、骨纤维发育不良、软骨瘤、动脉瘤性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨样骨瘤和成骨细胞瘤等。对于疑似动脉瘤性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿者，建议行活检明确诊断；对于疑似软骨瘤者，推荐行手术治疗；仅对于有症状的骨纤维发育不良、骨软骨瘤、动脉瘤性骨囊肿、孤立性嗜酸性肉芽肿者，推荐行手术治疗；对于有症状的骨样骨瘤、成骨细胞瘤者，建议行射频消融。

3. 恶性骨肿瘤

恶性骨肿瘤通常包括：软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、孤立性浆细胞瘤/骨髓瘤等。对于确诊软骨肉瘤者，建议首选手术治疗；对于确诊骨肉瘤者，建议行以手术治疗为主的综合治疗；对于确诊尤文肉瘤者，建议行新辅助化疗+手术治疗。对于确诊孤立性浆细胞瘤者，常规建议行放疗，当放疗无效时，可以考虑行手术治疗。

4. 胸骨及肩胛骨肿瘤

原发性胸壁肿瘤和转移性病变可累及胸骨和肩胛骨。软骨瘤、骨囊肿和血管瘤为常见的良性肿瘤，软骨肉瘤、骨肉瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤为常见的原发恶性肿瘤。转移性肿瘤最常来源于乳腺、甲状腺或肾脏。胸骨肿瘤的治疗需要通过部分、次全或全胸骨切除术进行手术切除。总生存期与肿瘤的组织学类型和分级相关。肩胛骨是原发性骨肿瘤的常见受累部位，其中最常见的病变类型包括软骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手术切除是首选治疗方法。

5. 良性软组织肿瘤

累及胸壁的良性软组织肿瘤主要包括纤维瘤、脂肪瘤、巨细胞瘤、神经源性肿瘤、血管瘤和结缔组织肿瘤。其中，脂肪瘤可发生在体表、深层肌肉内，若无法确诊或影响美观，亦可切除。良性周围神经源性肿瘤包括神经纤维瘤和神经鞘瘤。当诊断存疑时，广泛切除肿瘤及其周围组织结构，是首选治疗方法。背侧弹性纤维瘤生长缓慢，患者出现疼痛、运动受限等症状后就诊，手术切除可以缓解症状并明确诊断。

6. 恶性软组织肿瘤

累及胸壁的软组织肉瘤包括硬纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞肉瘤、滑膜细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤和未分化肉瘤等。对于恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、有症状的硬纤维瘤者，建议行手术治疗；对于潜在可切除的滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤者，可以通过多学科讨论综合评估后选择行以手术治疗为主的综合治疗；对于考虑与放射相关的胸壁恶性肿瘤者，建议具体明确诊断后采取相应的治疗措施。

7. 转移性疾病

胸壁转移性疾病是否需行手术切除是有争议的。有学者提出了以下针对胸壁转移性疾病的根治性切除标准：（1）胸壁是唯一的疾病转移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切缘阴性的R0切除是可行的。胸壁转移瘤患者在手术切除后的5年生存率仅约20%。但在特定情况下，手术治疗可缓解疼痛，并实现最佳的局部控制。

4 附录与相关研究方向

本共识设“附录”部分，其相关临床实践已于部分中心开展，但尚无大规模前瞻性研究证据，旨在引导后续相关研究的论证，也为共识的更新提供指导依据。

（1）纵隔肿瘤侵犯上腔静脉时，搭桥/重建时的管径选择与通畅性要求？

（2）胸腺增生合并重症肌无力是否常规建议全胸腺/次全胸腺切除+前纵隔脂肪清扫？

（3）纵隔肿瘤（胸腺瘤、生殖细胞肿瘤、特殊位置侵犯重要组织结构的肿瘤）术前评估明确无法达到R0切除的，是否常规推荐行“减瘤手术”？

（4）纵隔多发肿瘤的处理原则（减瘤手术、根治性手术、全身综合治疗）？

（5）纵隔囊肿的直径是否可以作为手术依据？其他可参考的标准？

（6）纵隔转移性肿瘤手术价值的评估以及范围的确定？

（7）PET-CT可否作为可选检查之一进行重点推荐？CT、MRI、PET-CT的规范化选择？

（8）对于软组织肉瘤是否常规行新辅助治疗，以减少血供/缩小肿瘤？

（9）手术将来是否是胸膜间皮瘤的首选治疗方式？有潜力的其他治疗策略？

（10）3D打印在胸壁重建中的应用价值？

专家述评

纵隔及胸壁肿瘤涵盖多种良、恶性肿瘤类型，其临床诊治差异性大，需要进行精准诊断基础上的规范化治疗，并进而形成个体化治疗方案。其诊治具有特殊性，尤其是在胸壁重建及多学科诊治上具有重要的亚专科特征。本共识的形成及解读重点梳理了各类纵隔及胸壁肿瘤的不同特点及诊治，结合临床诊治大数据及临床研究与多学科建议，形成规范化、同质化、标准化诊治策略。并就目前临床尚未解决的，尤其是存在争议的相关问题，形成了10条相关建议供今后研究探索。

纵隔及胸壁肿瘤需要在手术治疗的基础上实现全程化综合诊治。

参考文献

[1] 中国医师协会胸外科医师分会纵隔及胸壁学组, 中国研究型医院学会胸外科学专业委员会, 中国医疗保健国际交流促进会肺癌防治分会, 等. 2022纵隔及胸壁肿瘤围手术期及全程化综合诊治中国专家共识[J]. 中国胸心血管外科临床杂志,2023,30(3):325-332. DOI:10.7507/1007-4848.202212063.