1 前言

血清铁蛋白是临床常见的化验指标，是缺铁性贫血最特异，最早，最准确的实验室检测指标，但其多见于铁蛋白降低。而作为肿瘤标记物和急性时相蛋白的铁蛋白，其异常升高的原因则更加复杂。其实我们并没有真正的了解它，就让我们通过一个病例来重新认识它吧！

2 案例经过

一天上午，生免仪器大厅繁忙的工作正在如火如荼进行着，在审核一份来自儿内科住院患者结果时，我停了下来。该患者血清铁蛋白增高，达到1155 ng/ml。我马上查看了仪器状态，质控均正常。考虑患者为7岁儿童，我首先查看了患者血常规和生化等化验结果，血常规结果示急性感染期，生化结果示超敏CRP增高也呈急性期。看到这里，我根据以往审核报告的经验基本排除了因肿瘤导致铁蛋白升高的可能性。那基本可以确定是因为炎症导致铁蛋白升高的。于是我查看了患者病历，患者发热7天，约4小时反复1次，四肢可见散在红色皮疹。于外院服用抗生素一周无效来院就诊。看到这里，我的脑海里浮现出一个熟悉而又可怕的疾病——川崎病。于是我联系了临床医生，他表示目前该患者他们还在找病因，根据当前结果我们建议加做针对川崎病的检查。最后根据各项检查结果综合分析，临床诊断该患者为不完全性川崎病（IKD）。

患者铁蛋白结果

患者血常规结果

患者生化结果

患者自身抗体谱结果

患者免疫八项结果

患者肌钙蛋白I结果

患者凝血常规结果

患者无菌体液培养结果

患者无菌体液培养结果

案例分析

铁蛋白是一种贮存铁的蛋白。其广泛存在于人体组织、器官中，主要集中在肝、脾、骨髓等，是机体储存铁离子的主要蛋白质，是一个由24个铁蛋白轻链（L）和铁蛋白重链（H）多肽亚基组成的中空球形蛋白，其外壳为去铁铁蛋白，未与铁结合的铁蛋白称为去铁铁蛋白，中空核心部分是贮存铁(羟基磷酸化高铁) 的地方。人体内的铁约4000mg，其中1000毫克在铁蛋白，也就是贮存铁，占体内总铁量的25%左右，可以说铁蛋白就是体内铁的仓库，能够直观反映体内铁储存的多少。除此之外，其还可作为多种疾病发生、发展的重要生物学标志物，值得引起我们足够的重视。

血清铁蛋白减少常见于缺铁性贫血、慢性失血、长期腹泻、营养不良等。铁蛋白也可以作为营养不良的流行病学调查指标。其浓度降低是诊断缺铁性贫血（IDA）最特异的实验室检测指标。WHO给出了不同年龄诊断IDA的铁蛋白浓度标准（见下表），推荐将其作为我国确诊IDA的标准。

图10 WHO建议的不同年龄段人群诊断IDA的血清铁蛋白标准

相对于低铁蛋白，升高的血清铁蛋白可能更让人害怕，为什么呢？因为它总是与肿瘤联系起来，其实并不是这样，只是它升高的原因复杂。我们把它大致分为两大类，铁过载的铁蛋白升高和铁未过载的铁蛋白升高。铁过载的铁蛋白升高又分为原发性铁超载和继发性铁超载。原发性铁超载，如遗传性血色素沉着病。继发性铁超载包括反复输血和过度铁剂治疗导致铁沉积，还有伴有无效红细胞形成的慢性贫血。铁未过载的铁蛋白升高的原因很多，比如过量饮酒，炎症，代谢性综合征，组织损伤如肝脏，恶性肿瘤等。综合判断本例是因不完全性川崎病导致的炎症反应从而引起铁蛋白增高。

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生首次报道。川崎病病因不明，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变。川崎病主要临床表现为发热：常为反复发热，抗生素治疗无效。四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛。皮疹或卡介苗接种处红肿:皮疹通常在发热后5天内出现，通常广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。双侧球结膜充血:发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区。口唇和口腔改变：包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血；草莓舌；口咽黏膜弥漫性充血。颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧，直径>1.5cm,通常局限于颈前三角。

川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。其包括完全性川崎病（CKD）和不完全性川崎病（IKD）两种类型。完全性川崎病的诊断标准为：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血；（2 ) 口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹,包括单独出现的卡疤红肿；（4 )四肢末梢改变 ：急性期手足发红、肿胀 ，恢复期甲周脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。不完全性川崎病诊断标准为：发热≥5天，但主要临床特征不足4项按下图诊断。

图11 不完全性川崎病的诊断流程图

心得

铁蛋白一直是作为缺铁性贫血的一个重要指标，但是仔细观察，铁蛋白增高的原因要比铁蛋白降低的原因复杂。最常见的铁蛋白降低的原因就是缺铁性贫血，而铁蛋白升高的原因更多更复杂，常见的升高原因是作为急性时相反应蛋白指标时，临床观察中在炎症疾病升高很明显，在恶性肿瘤时，铁蛋白也可以作为很好的提示肿瘤标志物。在我们临床检验工作中，对于不明原因的铁蛋白增高，应引起足够重视，因此，对于铁蛋白这么一个简单又复杂的项目，需要综合其他资料去分析，从而使临床诊疗更加高效！

参考文献

[1]中华医学会儿科学分心血管学组《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》[J]. 中华儿科杂志, 2022, 1(60): 6-9.

[2]Kobayashi T, Ayusawa M, Suzuki H, et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (6th revised edition). Pediatr Int, 2020;62(10): 1135-1138.

[3] 詹建英，郑双双，董文红，等。血常规指标对儿童铁缺乏的预测作用 [J]. 中华儿科杂志，2020, 58 (3):5.

专家点评

刘伟

沧州市中心医院检验科 副主任技师

铁蛋白增高在检验科日常检验异常结果中较为常见。因其原因复杂，所以出现高铁蛋白时的结果审核更要慎重，近些年来随着高铁蛋白患者的增多，寻找其增高的真正原因也成为重点难点。作者从铁蛋白增高开始，结合临床病历逐步分析，与临床沟通寻求真相，这种精神值得称赞。