颅骨血管瘤

概述：

• 良性骨内颅骨病变，主要是血管成分和一些非血管成分

影像

• 最佳线索：边界清晰的膨胀性颅骨病灶

• 额骨>颞骨>顶骨

• 通常为单发，但多发占15%

• 最佳影像检查：骨CT

• 边界清晰的膨胀的病灶

• 1/3有薄的周围性硬化边

• 内板和外板完整

• 外板常比内板更易扩展

• 骨小梁增厚伴放射状骨刺

• MR的信号特征依赖于

• 缓慢流动的静脉血数量

• 红骨髓与黄骨髓(脂髓)的比率

• 骨小梁低信号

主要的鉴别诊断

• 单发“颅骨的孔洞”：嗜酸性肉芽肿、转移瘤、板障脑膜瘤

病理

• 分类基于主要的血管：毛细血管、海绵状血管或混合型血管

临床要点

• 多数常无症状

• 颅盖血管瘤罕见：占骨肿瘤的0.2%

• 极少需要治疗

诊断纲要

• 血管瘤仅是大的“颅骨的孔洞”之一，诊断需要排除其他疾病

(左)冠状位图像显示一个边界清晰的膨胀性的颅骨病变，为板障内骨小梁增厚，呈轻度蜂窝状表现。

(右) 冠状位T1WI C+MR显示不均匀强化的膨胀性颅骨血管瘤。异质性是血管强化合并低信号骨小梁的结果。

(左)切除的颅骨血管瘤。注意板层骨的放射性的骨刺，散布着大小不等的血管通道。

(右)轴位T1WI显示一个出血性颅盖血管瘤的变异型病例，包含既往出血的高信号。注意其他的典型表现，边界清晰的膨胀性病灶，外板较内板常受累及，包括板障内骨小梁增厚。

(左)轴位骨CT显示血管瘤的良性表现，呈边界清楚的、膨胀性的病灶，伴扇贝状边缘、骨小梁增厚形成“蜂窝”或网状、内板和外板完整。

(右)同一位患者，轴位T2WI显示高信号成分，主要是由于血液流速缓慢或静脉淤滞和脂肪所致。注意骨小梁增厚形成的“蜂窝”状或网状低信号。

(左) 同一个病例，矢状位T1WI显示基本上为等信号病灶的血管瘤， 较其上的脂肪性头皮稍暗。

(右)同一个病例，矢状位T1WI C+显示弥漫不均质强化，血管强化和低信号骨小梁的混合信号。

(左)轴位T2WI显示一个高信号有隔膜的硬膜下液体集聚（箭），与边界清晰的高信号颅盖病变（空箭）相连。手术时，发现一个颅骨血管瘤侵袭颅骨内板，硬脑膜穿孔并与硬膜下集聚的液体相交通。

(右)同一个病例，冠状位T1WI C+显示颅骨病灶显著强化。血管瘤与硬膜外、硬膜下或蛛网膜下腔出血相关较为罕见。

硬脑膜/静脉窦血管瘤

概述：硬脑膜和(或)静脉窦的脑实质外血管占位

影像

• 最佳诊断要点：显著的T2高信号，明显延迟强化

• 部位：海绵窦、桥小脑角、其他硬脑膜

• 骨CT：侵蚀或重建，无骨质增生

• T1WI C+：可能是不均质强化，伴缓慢向心性“灌注”(类似于肝血管瘤)

• 最佳影像学检查：MR(包括动态T1WI C+)

主要的鉴别诊断

• 海绵窦：脑膜瘤、神经鞘瘤

• 桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿

• 硬脑膜：脑膜瘤、转移瘤、孤立性纤维瘤

临床要点

• 罕见

• 非肿瘤病变，生长非常缓慢

• 硬脑膜上病变的治疗：避免手术切除，除非有肿瘤生长的表现

• 海绵窦病变的治疗更加困难：由于病变部位、出血、与重要神经血管结构的关系等，难以彻底切除

诊断纲要

• 经常误诊，术前常根据影像学表现诊断为脑膜瘤

(左) 轴位T2WI显示硬脑膜/静脉窦血管瘤特征性的显著高信号，甚至比脑脊液更亮。

(右) 轴位动态T1WI C+FS成像显示当病变还未强化时（空箭），正常海绵窦（细箭）的早期强化(左)。数秒后的影像(右)显示病变强化（弯箭），是血管瘤的特征性表现。

(左) 患者头部外伤形成一个巨大的海绵窦血管瘤，轴位NECT显示左侧中颅窝和其周围变薄的颅盖骨。蝶鞍部分侵蚀和重建。此患者无病灶所对应的症状。

(右) 同一患者，轴位T1WI C+FS显示病变明显强化。病变起源于海绵窦，术中证实是血管瘤。